肝母细胞瘤并发右心房转移性瘤栓1例报道并文献复习.pdfVIP

第十七届全国小儿血液病学术会议 大会交流 37．肝母缀胞癯并发右心房转移性癌栓I倒报道并文献复习 易优张谊张伟令黄东生 首都医科大学附属北京同仁医院儿科 目的 总结并分柝一例肝母细胞瘤并发右心房转移性瘤栓患者的临床特点和 实验室检查特点及治疗过程，以提高对肝母细胞瘤罕见肝外转移部位的认识。 方法对2011年9月至2012年1月就诊于我院的l例肝母细胞瘤合并右心房 转移瘤、肝内转移、肺转移病例的诊治过程进行分析，检索并复习相关文献。 结果患儿男性3岁，以“发热、腹痛及腹部包块’’起病，2011年5月穿刺病理 诊断为“小园恶性细胞肿瘤符合肝母细胞瘤”。患儿于外院行肝母细胞瘤“经导管动脉 移，肝右静脉及下腔静脉受侵犯，不除外瘤栓形成。8月17日行超声心动图检查提 mmx23 示：右房内瘤栓形成，大小约23．5 mlTl。2011年8月25日于外院全麻下行“肝 母细胞瘤切除+体外循环下右房内瘤栓切除术”，术后病理回报：“肝母细胞瘤，混合 性上皮和间叶型肿瘤，以胚胎型和胎儿型上皮成分为主，右心房为转移性瘤栓”。 2011年9月入我院后规律化疗6个周期化疗，评估病情提示肝内转移、肺转移灶均 082 841 明显好转。肿瘤标志物血清甲胎蛋白(AFP)117 ng／rIll降至2ng／rra病情 达到部分缓解。但2012年1月16日复查心脏彩超显示形成右房内转移灶，大小约 36．4mmx24．7mm，占右心房3／4，提示手术及化疗对于肝母细胞瘤伴右心房转移瘤 疗效不佳。观察至2012年1月患儿病情进展出现大量腹腔积液，肿瘤标志物AFP 持续升高至11030 ng／ml，患儿家属放弃治疗出院。随诊至2012年4月1日患儿因 多脏器衰竭死亡。 结论肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤，占所有小儿肝脏恶性肿瘤的 50％-900／o。肝母细胞瘤最常见的远处转移部位为肺，大约10％患者确诊时就-已经有 肺部转移。肿瘤也可侵犯门静脉，肝门及腹部淋巴结及中枢神经系统，甚至可以出 现脑转移，但肿瘤侵犯心脏，在右心房形成瘤栓却极其罕见，国外土耳其Kesik等 曾报道1例。国内迄今为止无相关报道，故在临床诊疗过程中需引起我们特别注意。 第十七届全国小儿血液病学术会议 大会交流 同时也提示右房内瘤栓形成是肝母细胞瘤全身转移的结果，是预后不佳的因素。 38．肝母细胞瘤相关临床指标研究的回顾与进展 陈莉萍张伟令张谊黄东生 首都医科大学附属北京罔仁医院(100730) 占全部几童恶性肿瘤的1％，占小儿肝脏恶性肿瘤的90％，多见于婴幼儿。肝母细胞 瘤早期诊断及完整切除后缓解率较高，但如肿瘤巨大或伴有远处组织器官转移则病 死率较高，可达到500／0-70％。而某些实验室指标的变化对肝母细胞瘤的预后有着重 要的影响。本篇文章主要针对肝母细胞瘤中一些常见的临床实验室指标的变化作一 综述。 39．化疗前后视两膜母细胞瘤患儿实验室指标魄分析 胡慧敏王一卓黄东生张伟令张谊张品伟刘爱平周燕 首都医科大学附属北京同仁医院儿科(100176) 通信作者：黄东生，Email：hds5180@sina．corn 目的分析UP．夕I-期及远处转移期的视网膜母细胞瘤(Rb)患儿化疗前后的血清 白定量、脑脊液白细胞细胞计数的变化。 方法 收集2005至2012年我院6例经手术及规则化疗6周期以上的明确诊断为 视网膜母细胞瘤远处转移期的患儿为实验组，依据年龄、性别选择6例经于术及规 则化疗6周期的眼外期患儿为对照组，化疗方案均CTV(卡铂+替尼泊苷+长春新碱)。 实验组及对照组均在化疗前、化疗第l周期、化疗第2周期、化疗第3周期、化疗第4 周期、化疗第5周期、化疗第6周期行血清NSE、