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中华急诊医学杂志2012年10月第21卷第10期ChinJEmergMed,October2012,Vol21,No10 ·1163· 12例均为非特异表现 (521%)。由此可见,由于 病早期缺乏特异性。肺部影像易与其他感染或肿瘤 病理组织学特征分布不均匀,活检并非完全能够观 相混淆,ANCA的阳性及分型对诊断有一定帮助, 察到WG的三个典型组织学特征即坏死、肉芽肿炎 病理活检出现典型三联征少,故临床各科医生应对 症及血管炎。因此,单部位1次病理活检阴性不足 该病提供足够的认识和警惕性,避免误诊、漏诊和 以否定WG的诊断,应多病变部位、多次、多处组 延误治疗。 织活检,以明确诊断。 参 考 文 献 本组在治疗过程中绝大部分病例通过糖皮质激 素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗均有效,极 [1]ChenM,YuF,ZhangY,etal.CharacteristicsofChinese 少危重型和难治型病例需进行血浆置换、IVIG或 patientswithWegener’sgranulomatosiswithantiMPOantibodies [J].KidneyInt,2005,68(5):22252229. 抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗治疗。研究发现, [2]JennetteJC,XiaoH,Falk RJ.Pathogenesisofvascular IVIG治疗血管炎的良好反应率为45%~75%,同 inflammationbyantineutrophilcytoplasmicantibodies[J].JAm 时可起到抗感染的作用,但仅有短暂的疗效,无明 SocNephrol,2006,17(5):12351242. 显不良反应;血浆置换可作为致命性肺出血和急性 [3]FerriE,ArmatoE,CapuzzoP,etal.EarlydiagnosisofWegener’ 肾功能衰竭患者的积极有效的抢救措施之一。 sgranulomatosispresentingwithbilateralfacialparalysisand Martinez等[4]报道利妥昔单抗不但可以缓解症状, bilateralserousotitismedia[J].AurisNasusLaynx,2007,34 (3):379382. 同时可以减少激素及免疫抑制剂的使用,从而减少 [4]MartinezDelPeroM,ChaudhyA,JonesRB,etal.Bcell 不良反应的发生。因此,早期积极正规运用糖皮质 depletionwithrituximabforrefractoryheadandneckWegener’s 激素和环磷酰胺具有十分重要的意义,对于极少危 granulomatosis:acohortstudy[J].ClinOtolaryngol,2009,34 重型和难治型病例应采用多种治疗手段甚至生物制 (4):328335. 剂以减少致残致死率。 (收稿日期:20120109) (本文编辑 :何小军 ) 综上所述,WG临床表现复杂多样,尤其是疾
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