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新生儿先天性心脏病诊断和治疗 镜湖医院 儿科 潘宝全 2012年8月27日 先天性心臟病 先天性心臟病是小兒常見的先天性疾病,先天性心臟病的種類較多, 病情輕重所差異。 先天性心臟病病患, 可能因沒有症狀部分在成人期因體查才發現。部分忽視症狀而失去治療時機。 先天性心臟病要取得良好治療關鍵在於及早診斷、及早跟進、及早治療。 先天性心臟病 先天性心臟病是一種嚴重影響小兒健康的心臟病，是因胎兒在發育，器官分化過程受到多種不良因素的影響，導致心臟解剖結構異常和功能障礙。 先心病的发病率在0.6-0.8%。 据统计先心病1周内诊断：46%。 1岁 ：88.3% 4岁 ：98.8% 新生儿期先天性心臟病 1/3重要的心血管畸形出院时无异常，未被告知有先心病。 在新生儿的死亡原因中先心病占1/3。 胎儿循环途径 脐静脉→静脉导管→门静脉→肝静脉→下腔静脉→右房→卵圆孔→左房→左室→升主动脉 上腔静脉→右房→右室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉 新生儿循环转换 脐带在出生时被结扎，胎儿循环终止。 静脉导管关闭 呼吸使肺张开，肺泡通气，解除胎儿低氧性肺动脉收缩的作用，肺循环阻力下降。 卵圆孔功能性关闭 动脉导管对氧敏感，引起动脉导管平滑肌收缩和关闭。 上述的过程标志胎儿循环向成人循环的完成 新生儿期先天性心臟病 由於新生兒嬰幼兒期心臟發育存在生理演變過程，部份新生兒嬰兒心臟異常狀況在生長發育過程中，可能會出現好轉，減輕甚至消失。 這種情況多見於動脈導管未閉 （ PDA ），部份室間隔缺損（ VSD ）和房間隔缺損（ASD），因此對一些心臟結構異常的新生兒，在不影響生長發育的情況下，不需要立即干預。應作動態檢測，以便適當處理。 新生儿期先天性心臟病 PFO，PDA，在胎儿循环正常途径。 出生后将关闭，时间上有差异； PDA 2天内关闭： 50%-58.3% 3天：81.3%-87.5% 本组生后4-7天检查发现PDA，1个月复查超声，约95%自然关闭。 新生儿期先天性心臟病 為早期發現一些嚴重或複雜的先天性心臟病及時治療，避免因延遲診斷導至嚴重後果，建議在新生兒期需及時覆ECHO檢查。 a.臨床上氣促、發紺表現。 b.體查發現有心臟雜音。 c.母親有高危因素(先天性心臟病史)。 d.有先天性心臟病家族史。 e.新生兒早產、感染、餵養困難等其他疾病，需排除先天性心臟病者，患其他先天畸形者。 病史和体格检查 病史：青紫，气促，喂养困难，体重不增，反复呼吸道感染，心力衰竭，活动能力下降。 体格检查：全身检查，营养发育，身长和体重，浮肿，发绀等。测量上下肢血压，上下肢的血氧饱和度。 心脏检查：视诊，触诊，叩诊和听诊。 病史记录 病史记录的诊断排列 1.病原诊断：先心病，风心病。 2.解剖诊断：室间隔缺损，法乐氏四联症。 3.生理诊断：窦性心动过速。 4.功能判定：心功能分级，体力活动的限制 先心病常见症状和体征 1.发绀：中央性发绀，周围性发绀，差异性发绀。 2.杵状指（鼓槌指） 3.缺氧发作 4.蹲踞 5.红细胞增多，血液粘滞和出血倾向 6.呼吸困难 7.端坐呼吸 先心病常见症状和体征 8.咯血 9.咳嗽 10.水肿 11.生长发育迟缓 心音和杂音 常見先天性心臟病 心電圖檢查 心電圖反映心臟生物電活動的無創和最簡便的檢測方法。小兒心電圖與成人有差異，在小兒的不同階段也有不同。 先天性心臟病根據不同的畸形和血流動力學的特點，在心電圖上會出現不同的改變。 超聲心動圖檢查 多普勒，二維超聲心動圖 彩色多普勒 M型超聲心動圖 經食道超聲心動圖 三維超聲心動圖 胎兒超聲心動圖 超聲心動圖檢查 超聲心動圖在檢查先心病方面具有準確性高，無創，對心內的解剖結構和心臟的生理和病理功能進行診斷和評價。 超聲心動圖在觀察心內的瓣膜等的活動方面優于心血管造影。 超聲心動圖廣泛應用在先心病，瓣膜病，心肌病和心包病的診斷和評估。 心導管檢查和心血管造影檢查 核磁共振檢查 多层螺旋CT 其他 先天性心臟病的分類 1.左向右分流型先心病： 室间隔缺损（VSD),房间隔缺损（ASD）,动脉 导管未闭（PDA）等 2.右向左分流型先心病： 法乐氏四联症（TOF）,全肺静脉异位引流（TAPVC）,大动脉转位（TGA）等 3.无分流型先心病： 肺动脉瓣狭窄（PS）,主动脉狭窄（AS）主动脉弓缩窄（CoA)等 常見先天性心臟病 室間隔缺損（VSD) 室水平左向右分流 房間隔缺損（ASD) 房水平左向右分流 動脈導管未閉(PDA