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WHO淋巴系恶性肿瘤分类方案 B细胞肿瘤 前体B原淋巴细胞白血病/淋巴瘤（前体B系ALL） 成熟的B细胞肿瘤 B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞幼淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 斗篷（套）细胞淋巴瘤/滤泡性淋巴瘤 皮肤滤泡中心淋巴瘤 结外粘膜相关淋巴样组织型边缘区B细胞淋巴瘤 结内边缘区B细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 WHO淋巴系恶性肿瘤分类方案 成熟的B细胞肿瘤 弥散性大B细胞淋巴瘤（纵膈、血管内和原发渗出性） Burkitt淋巴瘤/Burkitt白血病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 2、T/NK细胞肿瘤 前体T原淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL） 成熟的T及NK细胞肿瘤 T细胞幼淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 血管中心T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病/赛塞里综合症 WHO淋巴系恶性肿瘤分类方案 成熟的T及NK细胞肿瘤 血管原免疫细胞性T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 成年T细胞白血病/淋巴瘤（HTLV-1+） 间变性大细胞淋巴瘤 原发皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肠病性小肠T细胞淋巴瘤 肝脾型T细胞淋巴瘤 3、霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 淋巴细胞消减型 结节硬化型 混合细胞型 NHL相关淋巴系肿瘤分类与临床预后的关系 B细胞肿瘤 低危 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（小和混合性） 中危 B细胞幼淋巴细胞白血病 斗篷（套）细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（大细胞性） 弥漫性大B细胞淋巴瘤 浆细胞骨髓瘤 高危 B-ALL NHL相关淋巴系肿瘤分类与临床预后的关系 Burkitt淋巴瘤/白血病 浆细胞白血病 T细胞肿瘤 低危 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 蕈样霉菌病/赛塞里综合症 中危 T细胞幼淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤 血管原免疫性T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 高危 T-ALL 01年WHO分型中常见的NHL亚型 边缘带淋巴瘤，位于淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，其中粘膜相关性淋巴样组织结外边缘带B细胞淋巴瘤。 滤泡样淋巴瘤，易于转为侵袭性。t（14；18） 套细胞淋巴瘤，t（11；14） 弥漫性大B细胞淋巴瘤，t（3，14） Burkitt淋巴瘤，常有t（8；14) 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，应使用含阿霉素的方案治疗 间变性大细胞淋巴瘤，有类似R-S细胞的变现，CD30+，有t（2；5），常有皮肤受累。 周围T细胞淋巴瘤，有CD4或CD8+，较大B细胞治疗效果差，日本多见。成人T细胞白血病/淋巴瘤，是其特殊类型，与HTLV-1病毒感染有关，预后极差。 蕈样霉菌病/赛塞里综合症，惰性T细胞淋巴瘤，分为红斑期、斑块期、肿瘤期。 NHL的临床特点 1、不少患者就诊时既有淋巴结肿大及腹部肿块，同时结外病变较多见。 2、全身症状较轻，发热、盗汗、瘙痒较少见，消瘦常见。 3、皮肤病变较HL少见。 4、腹痛、呕吐及胃肠道出血较常见。 5、大约85%的病人初诊时即已达3-4期。 6、骨髓浸润较多见，易于出现溶血性贫血，常伴IgG缺乏，易于感染。 7、侵袭性淋巴瘤入院时常处于1-2期，化疗效果较好。 结外病变 ????? 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变， ?????皮肤损害。 图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损 小 肠 淋 巴 瘤 辅助检查 血象 HL：RBC HGB ；WBC数多正常，少数 ，1/5可见E ； NHL：WBC数多正常，L比值 ；晚期可并发ALL血象改变 骨髓象 HL：骨髓受侵时找到R-S细胞有助于诊断（3%） NHL：20%晚期并发ALL髓象改变（淋巴肉瘤白血病） 淋巴肉瘤白血病（血象） R-S细胞（HL） R-S细胞（HL） 淋巴肉瘤白血病（髓象） 辅助检查 病理学检查：确诊淋巴瘤的主要依据 淋巴结活检：病理组织学检查