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第十三章免疫缺陷病和结缔组织病;;;;二、特异性免疫特征;;;;;;;第二节免疫缺陷病

;原发性免疫缺陷病(，）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致

继发性免疫缺陷病（，)或免疫功能低下（）与环境因素相关

获得性免疫缺陷综合征（，);一、原发性免疫缺陷病

;原发性免疫缺陷病分类

;;的共同临床表现;1.反复感染;

（3）病原

抗体缺陷——菌化脓性感染

T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌

补体成分缺陷——奈瑟菌属

中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿;2.自身免疫性疾病

3.肿瘤淋巴系统肿瘤常见，如B系

淋巴瘤

4.其它家族史,生长发育迟缓,

肝脾淋巴结肿大或扁桃体/

淋巴结缺如;的诊断和实验筛查;诊断依据

（1）病史

感染史

预防接种史

家族史

发病年龄

（2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等

（3）X线检查;慢性肉芽肿病();常见举例;发病机制;;;;2.严重联合免疫缺陷病(，)

－－联合免疫缺陷;3.湿疹血小板减少伴免疫缺陷

－－伴有其他典型表现的免疫缺陷病

又称综合征（)

免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征

连锁隐性遗传（11.22)

发病率：1/10万~1/20万;4.慢性肉芽肿病（,)

－－吞噬细胞缺陷

;原发性免疫缺陷病的治疗;2.替代治疗

静脉注射丙种球蛋白()

高效价免疫血清球蛋白()

用于严重感染及预防

血浆

细胞因子

酶;3.免疫重建

胸腺组织移植

胚胎胸腺

胸腺上皮细胞

造血干细胞移植()

骨髓干细胞移植

脐血干细胞移植

外周血干细胞移植

胎肝

基因治疗（腺苷脱氧酶－－）;

预防

做好遗传咨询，检出致病基因携带者，

并给予遗传学指导

对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，

再次怀孕，应做产前检查;二、继发性免疫缺陷病

;早产儿和未成熟儿

遗传代谢性疾病

染色体异常(21-三体综合征）、尿毒症、糖尿病、蛋白质丧失性肠病、肾病综合征、张力性肌萎缩、镰状细胞贫血

;营养不良

维生素和微量元素缺乏

蛋白质-热能???养不良;;免疫抑制剂

放射线、免疫抑制药物、糖皮质激素、抗淋巴细胞抗体、抗T细胞单抗;感染

先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，分枝杆菌、霉菌或寄生虫感染;肿瘤

组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性贫血、骨髓移植后发生的淋巴瘤

;外科及损伤

烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤

其它

红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化

;第三节风湿热

;

风湿热（)是常见的风湿性疾病

（)。主要表现为心脏炎、游走性

关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。

临床表现的变迁发病率下降

病情变轻，不典型

可主要表现为单纯性心肌炎

仍然是主要的后天性心脏病;;链球菌感染诱导的异常免疫反应

◆自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体

◆心肌、心内膜、、沉积，关节

/滑膜液免疫复合物↑，补体成分↓，循环免疫复合物↑

◆T细胞异常：48↑，2↑，1↑，

6↑，粘附分子1↑（尤见于心

肌损害者）

;;;病理;

△一般表现

△心脏炎（40%～50%）

△关节炎（50%～60%）

△舞蹈病（3%～7%）

△皮肤症状（﹤7%）

;;;

心肌炎心动过速、心音减弱、心界扩大，心

肌张力差和心搏减弱。心电图：间期延长，

改变，延长

心内膜炎心尖部收缩期～级和舒张中期隆隆

样杂音，主动膜瓣区吹风样杂音。早期杂音可消

失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣

膜病）

心包炎积液不多，不易发现，可有一过性心底部

摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭