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再生障碍性贫血查房要点解析

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目录

02

临床表现与评估

01

疾病概述

03

诊断流程规范

04

治疗原则与方案

05

查房重点环节

06

病例讨论与总结

疾病概述

01

定义与分类标准

再生障碍性贫血定义

由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，呈现全血细胞减少的综合征，主要表现为贫血、出血和感染等症状。

01

分类标准

根据起病急缓、病情轻重、骨髓损伤程度及发病机制等因素，通常分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两种。

02

病因与病理机制

再生障碍性贫血的病因复杂，包括化学因素（如药物、化学物质）、物理因素（如电离辐射）、生物因素（如病毒、细菌）以及免疫因素等。

病因

骨髓造血功能衰竭是再生障碍性贫血的主要病理机制，表现为骨髓造血细胞减少或功能障碍，同时可伴有骨髓造血微环境异常和免疫功能异常。

病理机制

流行病学特征

发病率

发病年龄

性别差异

地域分布

再生障碍性贫血的发病率在不同地区和人群中有所差异，但总体上属于较为罕见的疾病。

可发生于任何年龄，但慢性再生障碍性贫血多见于青壮年，急性再生障碍性贫血则多见于儿童和老年人。

男性发病率略高于女性，可能与男性更易接触某些危险因素有关。

再生障碍性贫血在全球范围内均有分布，但某些地区或族群中发病率较高，可能与环境因素、遗传因素等有关。

临床表现与评估

02

典型症状解析

贫血

患者面色苍白、乏力、头晕、心悸等，严重时可出现贫血性心脏病。

01

感染

由于粒细胞减少，患者易反复感染，如上呼吸道感染、口腔炎、牙龈炎等。

02

出血

血小板减少导致出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

03

贫血貌

面色苍白、口唇、结膜、甲床苍白。

01

淋巴结肿大

部分患者可有肝、脾、淋巴结肿大。

02

皮肤黏膜出血点

皮肤瘀点、瘀斑、紫癜等。

03

口腔

口腔黏膜苍白、牙龈炎、舌炎等。

04

体格检查要点

鉴别诊断依据

骨髓增生减低或重度减低

骨髓象检查是再生障碍性贫血的重要诊断依据。

02

04

03

01

骨髓活检

骨髓造血组织减少，脂肪组织增加，可见淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞比例增高。

血象改变

全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

排除其他疾病

需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等疾病。

诊断流程规范

03

实验室检查项目

血常规

检查全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例增高等。

骨髓象

多部位骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。

骨髓活检

造血组织减少，脂肪组织增加，造血细胞减少，淋巴细胞、网状细胞相对增多。

造血祖细胞培养

CFU-GM、BFU-E、CFU-E等集落生成减少或缺失。

至少应包含1-2个骨髓小粒。

骨髓活检组织量

常规采用HE染色和铁染色。

骨髓活检染色

01

02

03

04

常选择髂前上棘或胸骨柄。

骨髓活检部位

根据造血细胞数量、分布及形态等指标综合判断。

骨髓活检结果判断

骨髓活检标准

诊断分级标准

诊断标准

鉴别诊断

分型标准

诊断注意事项

根据临床表现、血象、骨髓象及骨髓活检结果综合诊断。

根据严重程度分为重型和非重型，重型再分为急性型和慢性型。

需与阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。

需排除其他引起全血细胞减少的疾病，如急性造血功能停滞、骨髓纤维化等。

治疗原则与方案

04

一线药物方案

雄激素可刺激造血，免疫抑制剂可抑制异常免疫功能，如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等。

雄激素和免疫抑制剂

如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）等，可促进血细胞生成。

造血生长因子

针对患者感染情况，选择合适的抗生素进行治疗。

抗生素

免疫抑制疗法

免疫抑制剂

通过抑制患者免疫功能，减少造血干细胞的破坏，如环孢素A、环磷酰胺等。

01

免疫球蛋白

输注免疫球蛋白可中和自身抗体，减轻骨髓造血功能抑制。

02

血浆置换

通过血浆置换去除患者血浆中的异常免疫成分，缓解病情。

03

适应症

适用于年龄较轻、无并发症、有合适供体的患者。

移植前预处理

通过大剂量化疗和放疗，清除患者体内的异常免疫细胞和造血干细胞。

造血干细胞输注

将供体或自体的造血干细胞输注给患者，重建正常造血功能。

移植后并发症防治

如移植物抗宿主病、感染等，需积极预防和治疗。

造血干细胞移植

查房重点环节

05

病情观察指标

血常规指标

造血原料检查

骨髓象检查

免疫功能评估

重点关注血红蛋白、白细胞、血小板等数值变化，了解贫血程度和病情变化。

观察骨髓增生程度，评估骨髓造血功能。

测定叶酸、维生素B12、铁等造血原料水平，以指导治疗。

评估患者免疫功能状态，预防感染。

用药监测要点

免疫抑制剂

雄激素治疗

造血生长