儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）.pptxVIP

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗

专家共识（2025）汇报人：公众号医路文献学习

CONTENTS01.引言02.儿童TAK的临床表现03.诊断和鉴别诊断04.疾病活动性与脏器损伤的评估05.治疗目录06.慢病管理

引言PART01

引言多发性大动脉炎（TAK）是儿童时期罕见的肉芽肿性大血管炎，管理周期较成人更长，预后更差，早诊早治、规范化管理对改善预后至关重要。2010年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-欧洲儿童风湿病学会（PReS）-国际儿童风湿病研究组织（PRINTO）发布的儿童TAK分类标准是诊断儿童TAK的重要标准。2019年欧洲儿童风湿病单一中心及访问点（SHARE）发布了儿童TAK的诊治共识，为儿童TAK的管理提供了一定指导。然而，儿童TAK的循证依据较成人依然匮乏，临床管理多借鉴成人指南。

引言2021-2024年美国风湿病学会（ACR）-血管炎基金会、ACR-EULAR和我国成人风湿病专业学术组织先后推出了多个TAK诊治的指南。中华医学会儿科学分会风湿病学组等组织该领域专家，制订“儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）”（以下简称“本共识”），本共识适用人群为临床疑诊或确诊TAK的儿童。

儿童TAK的临床表现PART02

推荐意见1儿童TAK临床表现主要包括高血压、四肢血压差异及由受累血管供血区域缺血导致的相应症状和体征。发热、乏力、体重下降等全身症状及炎症标志物升高比成人更常见（8.54分）。儿童TAK的临床表现

儿童TAK的临床表现儿童TAK多为亚急性起病，若诊断延迟会演变为闭塞性动脉炎。临床表现差异性大，根据血管受累部位，TAK可分为：头臂动脉型；胸腹主动脉型；肾动脉型；肺动脉型；广泛型。

儿童TAK的临床表现急性炎症期患儿通常有发热、体重下降、盗汗、乏力、头痛、腹痛、关节痛等全身症状。随着疾病进展，动脉狭窄或闭塞导致的器官缺血表现逐渐明显。高血压是儿童TAK的最常见临床特征，可伴随灌注不足的体征如四肢血压差异、外周脉搏减弱和大动脉处血管杂音等。缺血或炎症可导致颈部疼痛、胸痛、背痛、间歇性肢体疼痛或跛行。

儿童TAK的临床表现心脏受累可表现为心肌病、缺血性心脏病、心力衰竭和心脏瓣膜关闭不全（如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等）。神经系统症状多由主动脉弓以上病变所致，可能出现头晕、头痛、癫痫发作、短暂性脑缺血发作和卒中等。累及肠系膜动脉可引起腹痛、腹泻和消化道出血。累及肺动脉可出现胸痛、呼吸困难、咳血等。

儿童TAK的临床表现少部分患儿出现急性高血压危象、心力衰竭或动脉夹层，病情严重，甚至危及生命。婴幼儿表现常不典型，可能在发病多年后才出现高血压或器官缺血等不可逆血管病变的症状或体征。因此，对于不明原因发热、关节痛、肌痛、贫血、盗汗、C反应蛋白增高、红细胞沉降率增快或“川崎病”经免疫球蛋白治疗无效的婴幼儿，应警惕TAK的可能。

诊断和鉴别诊断PART03

推荐意见2推荐使用2010年EULAR-PReS-PRINTO发布的儿童TAK分类标准并结合SHARE共识对疑似病例进行诊断。超过16岁的儿童也可参考2022年ACR-EULAR的分类标准（8.54分）。

一、诊断

一、诊断儿童TAK诊断仍然沿用2010年EULAR-PReS-PRINTO制订的儿童TAK分类标准，即必须满足准入标准，同时满足分类标准中≥1条者即可诊断。（1）准入标准：主动脉或者其主要分支或肺动脉的影像学检查结果异常。（2）分类标准：①外周动脉搏动减弱，伴或不伴肢体间歇性跛行；②四肢血压不对称；③大动脉或其主要分支听诊可闻及血管杂音；④高血压（以儿童的正常参考范围为依据）；⑤急性期反应物升高（红细胞沉降率20mm/1h或C反应蛋白升高）。该标准的必备条件是主动脉及其主要分支或肺动脉的血管造影异常，需要除外纤维肌发育不良或其他类似表现的疾病。推荐的影像学检查包括传统血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）或磁共振血管造影（MRA）。需要强调的是急性期反应物正常不能排除诊断。

一、诊断2019年SHARE共识对该标准进一步说明：（1）MRA和CTA对血管腔的成像具有同等价值，但在儿童中MRA比CTA可最大限度地减少辐射暴露。磁共振成像（MRI）或MRA还能提供动脉壁厚度、水肿和强化的信息。（2）彩色多普勒超声可用于颈动脉、肾动脉、腹主动脉等成像，但不能覆盖更深的动脉，通常也不能覆盖整个主动脉。（3）正电子发射断层扫描（PET）CT辐射剂量高，虽然阳性结果可以提示活动性大血管炎，但阴性结果并不能明确排除活动性疾病。PET-MRI是一种新兴的手段，在条件允许的情况下应首选这种方法。（4）DSA仍是评估血管腔内受累程度的金标准，