系统性血管炎学习班详解.pptVIP

系统性血管炎学习班课件;;病例介绍;现病史;2个月前，出现双足麻木，疼痛，肢端发黑，并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右，近日出现左手小指及无名指麻木感觉。;定义和分类;原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）

大血管血管炎

大动脉炎

巨细胞（颞）动脉炎

中等血管血管炎

结节性多动脉炎

川崎病

小血管血管炎

韦格纳肉芽肿

变应性肉芽肿性血管炎

显微镜下多血管炎

过敏性紫癜

原发性冷球蛋白血症性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎;大~中动脉;继发性血管炎

感染相关性血管炎

继发于结缔组织病血管炎

药物性血管炎

恶性肿瘤相关性血管炎

继发于混合性原发性冷球蛋白血症

低补体荨麻疹性血管炎

器官移植后血管炎

假性血管炎综合征;EULAR关于儿童血管炎的分类标准(2006);大动脉炎（TakayasuArteritis);临床分型

根据病变部位分为四种类型：

头臂动脉型（主动脉弓综合征）

胸腹主动脉型

广泛型

肺动脉型

;第13页，共53页。;全身症状：发热、恶心、出汗、肌痛、关节炎、易疲劳、全身不适、食欲不振、体重下降、结节红斑等

局部症状和体征：

;实验室检查：ESR、CRP

抗主动脉内皮抗体（AAECA)

影像学检查：血管超声、CT、动脉造影等

延迟的钆增强MRI

18F-FDGPET;1990年美国风湿病学会分类标准

发病年龄≤40

肢体间歇性运动障碍

一侧或双侧肱动脉搏动减弱

双上肢收缩压差10mmHg

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音

动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因

符合3条可以诊断;治疗;预后相关因素;结节性多动脉炎

(PolyarteritisNodosa，PAN);临床表现;第21页，共53页。;

;;第24页，共53页。;病理;1990年ACR的诊断标准：

⑴体重下降≥4kg；

⑵网状青斑（四肢和驱干）；

⑶睾丸痛和/或压痛；

⑷肌痛、乏力或下肢压痛；

⑸多发性单神经炎或多神经炎；

⑹舒张压≥90mmHg；

⑺血尿素???40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；

⑻血清HBV标记阳性；

⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞

⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）

上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN

;治疗;概述

为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积

与ANCA相关，机制不清

主要包括

韦格纳肉芽肿

(Wegener’sgranulomatosis,WG)

显微镜下型多血管炎

(Microscopicpolyangiitis,MPA)

变应性肉芽肿性血管炎

(Churg-strausssyndrome,CSS);ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体;ANCA间接免疫荧光;;鉴别诊断;A.肺结节伴空洞B.肉芽肿和坏死病变

C.肉芽肿性血管炎D.肾脏节段性坏死和新月体形成;;;AASV治疗进展;BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007;维持治疗或CTX不耐受：MTX、AZA、MMF、LEF

维持治疗时间：至少24个月

难治性病例：Infliximab、IVIG、抗胸腺细胞球蛋

白、抗CD52单抗、脱氧精胍菌素和美罗华?

疾病监测：仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。

而ANCA持续阳性的患者，如停药，可能引起复发。;EULAR关于原发性中小血管炎诊治推荐意见;白塞病(Behcet’sDisease，BD);临床特征;血管病变：静脉血栓（下肢、腔静脉--布-加综合征）、动脉瘤（主动脉）

消化道：溃疡、穿孔

神经系统：脑膜炎、脑干损害、颅压增高、脊髓

损