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颞骨岩部胆脂瘤专家共识（2025）

目录临床表现与诊断手术治疗策略0201概述与背景03

目录术后康复与随访典型病例与共识要点0201围术期管理03

概述与背景01

先天性胆脂瘤由胚胎期外胚层组织残留或异位形成，多见于颞骨岩部，表现为囊性病变，内含角化物质和胆固醇结晶，可压迫周围神经血管结构。疾病定义与发病机制继发性胆脂瘤多因慢性中耳炎或耳部手术导致鳞状上皮植入岩部，长期炎症刺激引发角化上皮增生，逐渐侵蚀骨质并形成膨胀性病变。分子机制近年研究发现，IL-1β、TNF-α等炎症因子过度表达可能促进胆脂瘤上皮增殖，而MMP-9等基质金属蛋白酶则加速骨质破坏进程。

肾功能不全是最显著风险因素:比值比高达11.4（95%CI2.32-55.9），远超其他因素，提示血管钙化与骨质弱化是核心病理机制。骨代谢异常群体需重点筛查:骨质疏松症、双膦酸盐治疗与贫血均显示显著关联，共同指向骨重塑障碍在疾病发生中的关键作用。症状与解剖特点具分期特异性:晚期患者耳漏比例升至33%（早期仅9%），且96%累及下壁，后壁受累者90%进展至IV期，凸显薄壁骨质易侵袭特性。治疗决策严格依赖分期:III-IV期患者50%需手术干预（如外耳道成形术），而I-II期可通过保守治疗控制，体现修订分期系统的临床指导价值。流行病学特征（发病率0.1-0.3/10万）

要点三毗邻关键结构颞骨岩部紧邻内耳、面神经、颈内动脉及脑干，胆脂瘤生长可导致感音神经性耳聋、面瘫、静脉窦血栓甚至颅内感染。手术难度岩部骨质坚硬且解剖复杂，需结合高分辨率CT及MRI三维重建精确定位，术中易损伤半规管或耳蜗导致功能丧失。分型指导治疗根据Sanna分型（Ⅰ-Ⅳ型），病变累及范围决定手术入路（如经迷路、经耳蜗或联合入路），直接影响预后和并发症发生率。解剖位置的特殊性与临床意义010203

临床表现与诊断02

听力下降患者常表现为渐进性传导性或混合性听力损失，早期可能被误诊为中耳炎，需结合病史及影像学进一步鉴别。01.早期症状与体征识别耳鸣与眩晕胆脂瘤压迫内耳结构可引发高频耳鸣或发作性眩晕，部分患者伴随平衡功能障碍，需与前庭神经炎等疾病区分。02.耳漏与异味慢性耳漏伴恶臭分泌物是典型表现，提示可能存在继发感染或骨质破坏，需及时行细菌培养及药敏试验。03.

首选检查方法，可清晰显示颞骨岩部骨质破坏范围、胆脂瘤囊壁及听小骨受累情况，敏感度达90%以上。T1加权像呈低信号、T2加权像高信号，增强后囊壁强化而内容物无强化，有助于鉴别肿瘤性病变（如神经鞘瘤）。对胆脂瘤特异性高，表现为弥散受限高信号，可区分胆固醇肉芽肿或术后瘢痕组织。结合CT三维重建与MRI动态增强，可精准评估病变与周围血管、神经的解剖关系，降低手术风险。影像学检查策略（CT/MRI）高分辨率CT（HRCT）MRI增强扫描弥散加权成像（DWI）多模态影像融合

与胆固醇肉芽肿鉴别后者MRI表现为T1/T2均高信号，无弥散受限，且骨质破坏多呈膨胀性而非侵蚀性。与岩尖炎鉴别岩尖炎常有发热、头痛等感染症状，CT显示骨质硬化而非溶解，增强MRI可见脓肿壁环形强化。分级系统与鉴别诊断

手术治疗策略03

手术入路选择（经迷路/颅中窝）经迷路入路适用于听力已丧失的广泛型胆脂瘤病例，通过磨除半规管和耳蜗结构直达岩尖区。该入路可充分暴露面神经垂直段和水平段，但需牺牲残余听力，术中需注意保护颈内动脉和脑干毗邻结构。颅中窝入路针对局限在上岩骨或累及内听道的病变，通过颞骨鳞部开颅，抬起硬脑膜暴露岩骨上表面。需精准定位内听道和膝状神经节，适用于面神经功能尚存且需保留听力的病例，但术野较深，操作空间受限。

神经减压术当胆脂瘤侵蚀面神经骨管但神经连续性完整时，需磨除病变骨质并行鞘膜切开减压。术中采用电生理监测，避免牵拉损伤，术后配合糖皮质激素减轻水肿。面神经保护与重建技术神经移植修复若面神经中断缺损＜3cm，优先采用耳大神经移植，将移植神经与两断端行端端吻合。需注意神经束膜对齐和张力控制，术后6-12个月可逐步恢复功能。神经改道吻合对于长段缺损或膝状神经节受累病例，可将面神经远端改道至鼓室段与近端吻合，或行舌下神经-面神经跨接吻合。二期手术需在肌肉萎缩前（6个月内）实施。

病灶彻底清除的关键技术多模态影像导航结合术中CT/MRI实时导航定位深部病灶，配合内镜观察死角区域。对于侵入海绵窦或脑干的病变，需联合神经外科行扩大切除。显微剥离技术使用微型剥离子沿胆脂瘤包膜与神经血管间的解剖间隙分离，对粘连严重区域采用锐性剥离策略。特别注意处理颅底硬脑膜和颈内动脉周围的残留上皮。

围术期管理04

影像学精准评估采用高分辨率CT和MRI明确胆脂瘤范围及骨质破坏程度，重点关注颈内动脉管、面神经管及半规管等重要结构的受累情况，为手术入路选择提供依据。神经功能基线测试通过纯音测听、面神