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耳鼻咽喉科耳聋治疗常规

听觉通路任何部位出现功能障碍时即可发生不同程

的听力下降，称之为耳聋。双耳听力严重下降，不能用语言

进行正常交流者称为聋哑。耳聋根据分为传导性聋、感音神

经性聋和混合性聋。全世界听力障碍者估计占世界总人口的

7%~10%o语前聋即在言语形成之前丧失听力，如未治疗、

训练，终将发展为聋哑。先天性聋是指出生时或出生不久发

现的耳聋，可分为遗传性和非遗传性聋。遗传性聋是来自亲

代的致聋基因或新发生突变的耳聋基因，导致耳部发育异常

或代谢障碍，引起听功能异常。随着分子生物学和遗传学的

迅速发展，发现人类基因组中有200多个基因与耳聋的关系

密切。非遗传性先天性聋是患儿在胚胎时期、围生期或分娩

期，母体受到感染、中毒、缺氧、损伤等因素引起的耳聋。

耳聋不仅影响言语接受和表达，给患者带来生活、学习、社

交和工作等多方面的困难，还会影响人的精神心理和思维方

式，已引起社会高重视。我国全面开展了新生儿听力筛查,

以及基因检测技术的临床应用和耳部高分辨率螺旋CT的使

用，使先天性遗传性和非遗传性聋的早期发现、早期干预成

为可能。目前对感音神经性聋药物治疗效果仍不理想，患者

应及时佩戴助听器或植入人工中耳，全聋者可行人工耳蜗植

入。

耳聋分级：临床上以纯音测听检测的言语频率听阈的平

均值为耳聋标准，我国法定的言语频率听阈是以500Hz、

1000Hz.2000Hz这三个频率为准。

WHO1997年（日内瓦）推荐的听力减退分级以500Hz、

1000Hz.2000Hz、4000Hz的平均值为依据。

以单耳的听力损失为基准，耳聋可分为四级。

0.正常听力基本没有听力问题，语频平均听W25dBHL。

1.轻度听低声谈话有困难，语频平均听26〜40dBHL。

2.中度听一般谈话有困难，语频平均听41~60dBHLo

3.重度听大声谈话有困难，语频平均听61〜80dBHL。

4.极重度耳旁大声呼唤听不清，语频平均听N81dBHL。

一、传导性聋

【定义】

声波经空气径路传导时受到外耳道、中耳病变的影响，

使到达内耳的声能减弱，导致不同程度听力减弱称传导性聋。

【分类】

1.先天性见于外耳、中耳发育畸形，如外耳道闭锁或狭

窄，鼓膜、听小骨、蜗窗、前庭窗、鼓室和咽鼓管的发育异

常。

2.后天性多见于外耳道异物、盯聘栓塞、炎性肿胀、肿

瘤阻塞、瘢痕闭锁、鼓膜炎、鼓膜穿孔等。急慢性分泌性中

耳炎、化脓性中耳炎及其后遗症、耳硬化、中耳肿瘤等也可

以引起传导性聋。

二、感音神经性聋

【定义】

由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元

受损害，导致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称为感音

性聋、神经性聋或感音神经性聋。

【分类】

1.先天性聋

（1）遗传性聋：多数是通过基因遗传获得，通常以常

染色体隐性遗传方式遗传。可分为非综合征型聋和综合征型

聋。非综合征型聋是耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其

他器官无遗传性疾病，占遗传性感音神经性聋的70%综合

o

征型聋是患者除遗传性聋外，身体其他器官也伴有遗传性疾

病，如伴有下颌骨发育不全、颅面部发育不全、先天性视网

膜色素变性、性功能低下及共济失调等，占遗传性感音神经

性聋的30%。我国常见的耳聋基因有GJB2、GJB3、PDS基因

和线粒体DNA12SrRNA等。常见的遗传性聋有大前庭导水管

综合征、米歇尔畸形（内耳完全未发育）、蒙底尼畸形（耳

蜗第二周和顶周发育不全）、共同腔（耳蜗和前庭形成夫同

大腔，又称囊状耳蜗）、Klippel-Feil综合征（先天性短颈

综合征）、Pendred综