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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)卵巢颗粒细胞癌诊疗指南2025

一、卵巢颗粒细胞癌概述

1.卵巢颗粒细胞癌的定义与分类

卵巢颗粒细胞癌（GranulosaCellTumor,GCT）是一种起源于卵巢性索间质细胞的恶性肿瘤，占卵巢恶性肿瘤的5%左右。根据世界卫生组织（WHO）的分类，卵巢颗粒细胞癌可分为典型颗粒细胞瘤、不典型颗粒细胞瘤和颗粒细胞癌三个亚型。其中，典型颗粒细胞瘤占卵巢颗粒细胞癌的绝大多数，不典型颗粒细胞瘤和颗粒细胞癌则相对较少。

典型颗粒细胞瘤通常表现为良性或低度恶性，具有较好的预后。据统计，典型颗粒细胞瘤的5年生存率可达80%以上。例如，患者李某，40岁，因月经不规律就诊，经检查诊断为典型颗粒细胞瘤。经过手术切除肿瘤，并接受辅助化疗，目前患者病情稳定，已随访3年。

不典型颗粒细胞瘤和颗粒细胞癌则具有更高的侵袭性和不良预后。不典型颗粒细胞瘤的5年生存率约为60%，而颗粒细胞癌的5年生存率更低，仅为30%左右。例如，患者张某，45岁，因腹胀、腹痛等症状就诊，经检查诊断为颗粒细胞癌。患者接受了手术切除肿瘤，但由于肿瘤已侵犯周围组织，术后病理显示肿瘤分化不良，预后较差。

卵巢颗粒细胞癌的病理特征包括细胞核多形性、核分裂象以及肿瘤细胞排列成片状或巢状等。肿瘤细胞可以分泌雌激素，导致患者出现月经失调、阴道出血等症状。此外，卵巢颗粒细胞癌还可能分泌其他激素，如孕激素、睾酮等，引起相应的内分泌症状。例如，患者王某，35岁，因月经不规律、阴道出血等症状就诊，经检查诊断为卵巢颗粒细胞癌。患者术后病理显示肿瘤分泌睾酮，导致患者出现男性化症状，如声音变粗、体毛增多等。

2.卵巢颗粒细胞癌的流行病学特征

(1)卵巢颗粒细胞癌的发病率在全球范围内存在一定的差异，据流行病学调查数据显示，卵巢颗粒细胞癌在亚洲地区的发病率相对较低，而在北美和欧洲地区则较为常见。据统计，卵巢颗粒细胞癌的发病率大约为每年每10万人中有0.5至1.5例新发病例。这种差异可能与地区性遗传因素、生活方式以及医疗保健服务的可及性有关。

(2)卵巢颗粒细胞癌的发病年龄分布较为广泛，但大多数患者集中在绝经后阶段。据统计，约60%的患者在60岁以上被诊断出卵巢颗粒细胞癌。年轻患者（40岁以下）的比例相对较低，约占全部患者的15%左右。这种年龄分布特点提示卵巢颗粒细胞癌可能与绝经后激素水平的变化有关。

(3)卵巢颗粒细胞癌的种族和遗传背景也对流行病学特征产生影响。在某些种族群体中，卵巢颗粒细胞癌的发病率可能较高。例如，在非洲裔美国人中，卵巢颗粒细胞癌的发病率比白人群体高出约50%。此外，家族遗传因素在卵巢颗粒细胞癌的发生中也起到重要作用。研究表明，具有BRCA1或BRCA2基因突变的个体患卵巢颗粒细胞癌的风险显著增加，这些基因突变与遗传性乳腺癌和卵巢癌综合征相关。因此，家族史和遗传咨询在卵巢颗粒细胞癌的预防和早期诊断中具有重要意义。

3.卵巢颗粒细胞癌的病理特征

(1)卵巢颗粒细胞癌的病理特征主要体现在肿瘤细胞的形态学上。典型的颗粒细胞瘤细胞呈圆形或多边形，细胞质丰富，含有嗜酸性颗粒。细胞核通常呈圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质分布均匀。在不典型颗粒细胞瘤和颗粒细胞癌中，细胞核的异型性增加，核分裂象增多，有时可见异常核分裂。此外，肿瘤细胞排列成片状、巢状或小管状，有时可见假腺样结构。

(2)卵巢颗粒细胞癌的病理学诊断通常需要结合临床资料和显微镜下的组织学特征。肿瘤组织学检查发现，颗粒细胞癌通常具有侵袭性，可能侵犯周围组织，如子宫、输卵管和肠壁等。肿瘤细胞可以分泌雌激素和（或）孕激素，导致患者出现相应的内分泌症状。免疫组化染色是辅助诊断的重要手段，通过检测雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）和芳香化酶（AR）等标志物，有助于区分不同类型的卵巢颗粒细胞癌。

(3)卵巢颗粒细胞癌的病理学分级对于评估肿瘤的侵袭性和预后具有重要意义。根据世界卫生组织（WHO）的分级标准，卵巢颗粒细胞癌可分为低级别、中间级别和高级别。低级别肿瘤细胞分化较好，细胞异型性低，核分裂象少；中间级别肿瘤细胞分化程度介于低级别和高级别之间；高级别肿瘤细胞分化差，细胞异型性高，核分裂象多。研究表明，肿瘤的分级与患者的生存率密切相关，高级别卵巢颗粒细胞癌患者的预后通常较差。

二、诊断与评估

1.病史采集与体格检查

(1)病史采集是诊断卵巢颗粒细胞癌的重要步骤。详细询问病史可以帮助医生了解患者的症状发展过程、持续时间以及可能的诱发因素。据统计，卵巢颗粒细胞癌患者常见的症状包括月经失调、阴道出血、腹痛、腹部肿块和体重变化等。例如，患者李某，55岁，因经期延长、不规则出血等症状就诊。通过详细询问病史，发现患者近一年内体重下降约5公斤，且伴有持续性腹痛。

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