肾脏内科狼疮性肾炎病案病例讨论.pdfVIP

狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统多脏器的自身免

疫性疾病。该病好发于育龄期性，发病机制尚未阐明，可能涉及遗传、环境、免疫系统异

常及内分泌紊乱等多个方面。SLE累及肾脏时称为狼疮性肾炎(lupusneph—tis,LN),临床

有肾损害表现者可占45%~85%。狼疮性肾炎是SLE最常见和严重的靶器官损害，是我国继

发性肾小球疾病的重要原因。

狼疮性肾炎的肾脏临床表现差异大。多数患者表现为不同程度的蛋白尿、活动性尿沉渣，伴

或不伴肾功能损害、高血压等。少数病情凶险的狼疮性肾炎在病程中可出现肾功能短期内急

剧恶化，表现为AKI或急进性肾小球肾炎。病情亦可迁延不愈，逐渐进展至KD,晚期发展

为尿毒症。在患者的诊治过程中，应特别注意患者的多系统的肾外或全身表现，包括发热、

皮肤黏膜、骨骼肌肉、心血管、造血系统、中枢神经系统、消化系统等。

狼疮性肾炎的临床诊断首先应确定患者SLE的诊断，患者在SLE诊断基础上，有肾脏损害的

证据(持续型蛋白尿、血尿、活动性尿沉渣、肾功能损害、高血压)，排除肝炎、药物等其

他继发病因可确诊狼疮性肾炎。确诊后，肾穿刺活检病理睑查有助于明确患者肾脏病理分型、

指导制订治疗方案及判断病情预后。狼疮性肾炎的病理分型目前广泛采用2003年国际肾脏

病学会(InternationalSocietyofNephrology,ISN)及肾脏病理学会(RPS)工作组的分型

标准，共分六型(详见下文知识点)：I型为轻度系膜病变，II型为系膜增生性病变，川型

为局灶性病变，IV型为弥谩性病变，V型为膜性病变，VI型为晚期硬化性病变。病变进展或

经治疗后，患者的病理类型可发生转换。近年来，国内外学者已对该ISN/RPS病理分型进行

了修订，将有助于明确影响狼疮性肾炎治疗和预后的多种病变相关定义和分型。

狼疮性肾炎的规范化治疗需结合相关狼疮性肾炎治疗指南的指引，更需要结合患者的临床、

病理、社会经济等情况遂行个体化施治。所有狼疮性肾炎患者如无禁忌应给予羟氯口奎、

AEI/ARB降压、降蛋尿及调脂等非特异性治疗。

1.I型和II型狼疮性肾炎的治疗I型狼疮性肾炎及蛋尿vlg/d的II型狼疮性肾炎患者，是

否需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗应以SLE的全身表现和血清学指标衡量。蛋尿

1~3g/d的II型狼疮性肾炎患者，可考虑使用糖皮质激素；对蛋尿＞3g/d的II型狼疮性肾

炎患者，治疗方案可给予糖皮质激素或联用NI治疗.方法向MD的治疗。

2.川型和IV型狼疮性肾炎的治疗此类患者的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段。

伴有病变特别活动的患者(病理示神坏死，细胞性新月体形成等；临床表现为AKI等)，予

甲泼尼龙静脉冲击。

3.V型狼疮性肾炎的治疗单纯V型狼疮性肾炎患者，如果肾功能稳定且非肾病范围的蛋

尿，推荐使用羟氯瞳、降压和降尿蛋治疗。如有严重的肾外SLE表现，可使用糖皮质激素

和/或免疫抑制剂。

单纯V型狼疮性肾炎患者持续存在肾病综合征范围蛋尿，除肾脏保护治疗外，应用糖皮质

激素联合免疫抑制剂，包括TX、NI、MMF或AZA。

对于经肾活检确定为V型+III型及V型+IV型的狼疮性肾炎患者，推荐治疗方案分别同川型

和IV型狼疮性肾炎患者。

4.VI型狼疮性肾炎的治疗按照慢