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56例噬血细胞综合征患者临床资料深度剖析与诊疗启示.docx

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    56例噬血细胞综合征患者临床资料深度剖析与诊疗启示

    一、引言

    1.1研究背景与意义

    噬血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS），又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH），是一种严重的、危及生命的过度炎症反应综合征。其发病机制主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，进而产生大量炎症细胞因子，引发一系列临床症状。HPS并非单一疾病，而是由多种病因引起的综合征，根据病因可分为原发性（遗传性）和继发性（反应性）两大类。

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