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川崎病诊疗指南

川崎病（KawasakiDisease，KD）是一种以全身血管炎为主要病理特征的急性自限性疾病，好发于5岁以下婴幼儿（占80%以上），男性多于女性（男女比例约1.5:1）。其核心病理改变为中、小动脉血管炎，冠状动脉受累是最严重的并发症，可导致冠状动脉扩张、动脉瘤形成，甚至心肌梗死或猝死。以下从临床表现、诊断标准、实验室及影像学检查、鉴别诊断、治疗及随访管理等方面进行系统阐述。

一、临床表现

川崎病的病程可分为急性期（病程1-2周）、亚急性期（病程2-4周）和恢复期（病程4周后），各期临床表现具有特征性。

（一）急性期（病程1-2周）

1.发热：为首发症状，持续≥5天（部分不典型病例可短于5天但需结合其他指标），体温多≥39℃，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。

2.双侧球结膜充血：于发热后2-3天出现，表现为非渗出性、无角膜溃疡的球结膜充血，以穹窿部及球结膜周边明显，不累及角膜。

3.口腔及咽部黏膜改变：口腔黏膜弥漫性充血，口唇干燥、皲裂、出血，舌乳头充血水肿呈“草莓舌”，咽部充血但无渗出物。

4.多形性皮疹：发热后2-4天出现，呈弥漫性红斑、麻疹样或猩红热样皮疹，无疱疹、结痂或紫癜，多见于躯干及四肢，可伴肛周皮肤发红、脱屑。

5.颈部非化脓性淋巴结肿大：多为单侧，直径≥1.5cm，质地较硬，无波动感及压痛，表面皮肤不红，多见于发热后3天内出现。

6.四肢变化：急性期（病程1-2周）表现为手足硬性水肿，掌跖及指/趾端充血；亚急性期（病程2-3周）出现指/趾端膜状脱皮，可从甲床与皮肤交界处开始，严重者累及整个手掌或足底。

（二）其他系统表现

约20%-30%患儿可出现心脏外器官受累：

-心血管系统：急性期可出现心包炎（心音低钝、心包摩擦音）、心肌炎（心功能不全、奔马律）；

-消化系统：腹痛、腹泻、呕吐，部分患儿出现肝大、黄疸（丙氨酸氨基转移酶升高）；

-呼吸系统：咳嗽、流涕，胸部X线可见肺纹理增粗；

-泌尿系统：无菌性尿道炎（尿白细胞增多）；

-神经系统：易激惹、无菌性脑膜炎（脑脊液淋巴细胞增多）。

二、诊断标准

川崎病的诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学评估，目前采用2017年美国心脏协会（AHA）修订的诊断标准。

（一）典型川崎病

发热≥5天（或经治疗后发热5天但已满足其他标准），且具备以下5项主要临床表现中的4项：

1.双侧球结膜充血；

2.口腔及咽部黏膜改变（口唇皲裂、草莓舌、口腔黏膜充血）；

3.多形性皮疹；

4.颈部非化脓性淋巴结肿大；

5.四肢变化（急性期手足硬性水肿/充血，恢复期指/趾端膜状脱皮）。

若发热≥5天且仅具备3项主要表现，但超声心动图或冠状动脉造影证实存在冠状动脉病变（CAL），亦可诊断。

（二）不典型川崎病

发热≥5天，但主要临床表现不足4项，需结合实验室及影像学检查综合判断。以下指标提示不典型川崎病可能：

-炎症指标显著升高：C反应蛋白（CRP）≥30mg/L，红细胞沉降率（ESR）≥40mm/h；

-血小板计数：病程第2周后血小板≥450×10?/L（急性期可正常或降低）；

-低白蛋白血症（白蛋白30g/L）；

-贫血（血红蛋白降低）；

-血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）或B型利钠肽（BNP）升高；

-超声心动图异常（冠状动脉扩张、左心室功能下降）；

-其他：无菌性白细胞尿（尿白细胞≥10个/HP）、血清转氨酶升高。

三、实验室及影像学检查

（一）实验室检查

1.炎症指标：CRP（急性期显著升高，可达100-300mg/L）、ESR（病程1周后升高，可达60-100mm/h）、降钙素原（PCT）通常正常（可与细菌感染鉴别）；

2.血常规：急性期白细胞计数升高（15-30×10?/L），以中性粒细胞为主；病程2-3周血小板计数显著升高（可达1000×10?/L）；血红蛋白轻度降低（正细胞正色素性贫血）；

3.凝血功能：纤维蛋白原升高，D-二聚体轻度升高；

4.心肌损伤标志物：肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白（cTnI/cTnT）升高提示心肌炎；BNP/NT-proBNP升高提示心功能不全；

5.免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA升高，补体C3、C4正常或轻度升高；

6.其他：肝功能异常（ALT、AST升高），白蛋白降低（30g/L）。

（二）影像学检查

1.超声心动图（UCG）：为评估冠状动脉病变的首选检查，建议病程7-10天开始首次检查，之后根据病情动态监测：

-冠状动脉内径：正常儿童冠状动脉内径3mm（5岁以下）或4mm（5岁以上），Z值（按体表面积校