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研究报告

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免疫性血管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1免疫性血管炎的定义与分类

免疫性血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病，其发生与免疫系统的异常反应密切相关。这类疾病可以累及全身各个器官系统的血管，包括皮肤、关节、肾脏、肺部、神经系统等，严重时可危及生命。免疫性血管炎的定义涉及到对疾病病因、病理生理、临床表现和诊断标准的综合考量。在免疫性血管炎中，免疫系统错误地将自身组织视为异物，产生针对血管壁的自身免疫反应，导致血管炎症和损伤。

免疫性血管炎的分类方法多样，常见的分类方式包括病因学分类、病理学分类、临床表现分类以及根据疾病严重程度分类。病因学分类主要依据疾病发生的免疫机制，可分为原发性血管炎和继发性血管炎两大类。原发性血管炎是指病因不明，可能与遗传、环境因素、感染等因素有关，如韦格纳肉芽肿、多动脉炎等。继发性血管炎则是继发于其他疾病，如感染、药物、自身免疫性疾病等。

病理学分类主要根据病变血管的受累范围和形态学特征进行划分。例如，大动脉炎主要累及主动脉及其分支；中小动脉炎则主要累及中小动脉。临床表现分类则是根据疾病的主要症状和体征进行分类，如皮肤型、关节型、肾脏型等。而根据疾病严重程度分类，则常用于指导治疗决策，如轻度、中度、重度等。在实际临床工作中，医生会根据患者的具体情况进行综合分析，选择最合适的分类方法，以便为患者提供精准的诊断和治疗。

1.2免疫性血管炎的流行病学特点

(1)免疫性血管炎的发病率在不同地区和种族之间存在差异。据全球流行病学调查数据显示，北美和欧洲的发病率相对较高，而在亚洲和非洲等地区，发病率相对较低。例如，多动脉炎在北美的发病率约为每10万人中有5-10例，而在亚洲和非洲则低于每10万人中有1例。

(2)免疫性血管炎的患病率在不同年龄和性别中也有所不同。研究表明，多动脉炎多见于中老年人，发病高峰年龄在50-70岁之间。而韦格纳肉芽肿则更常见于中年男性。此外，某些类型的免疫性血管炎，如结节性多动脉炎，在女性中的发病率略高于男性。

(3)免疫性血管炎的患病率与地区经济发展水平、医疗资源分布等因素密切相关。在一些发展中国家，由于医疗条件有限，免疫性血管炎的早期诊断和治疗效果可能不如发达国家。例如，我国某地区对免疫性血管炎的早期诊断率仅为30%，而治疗成功率仅为60%。因此，提高地区医疗水平，加强基层医疗机构对免疫性血管炎的识别和诊疗能力，对于降低疾病死亡率具有重要意义。

1.3免疫性血管炎的临床表现与诊断

(1)免疫性血管炎的临床表现多样，且可累及多个器官系统。常见的临床表现包括发热、乏力、体重下降、皮疹、关节痛、肌肉痛等全身症状，以及局部症状如皮肤溃疡、关节肿胀、肾脏病变引起的血尿、蛋白尿、高血压等。据一项对500例免疫性血管炎患者的临床研究显示，约80%的患者存在发热、乏力等全身症状，约60%的患者出现皮肤溃疡和关节痛。

(2)在皮肤表现方面，常见的症状包括紫癜、红斑、结节、溃疡等。例如，韦格纳肉芽肿患者常出现鼻黏膜溃疡和皮肤结节，而结节性多动脉炎患者则可能出现皮肤紫癜和结节。在肾脏受累方面，患者可能出现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等症状。据统计，约50%的免疫性血管炎患者存在肾脏受累，其中30%的患者最终发展为终末期肾病。

(3)免疫性血管炎的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。临床表现方面，医生会根据患者的症状和体征进行初步诊断。实验室检查包括血液常规、免疫学指标、肾功能检查等，有助于进一步明确疾病诊断。影像学检查如血管造影、CT、MRI等，可帮助了解病变血管的范围和程度。以多动脉炎为例，一项对100例患者的诊断研究表明，约90%的患者通过血液常规和免疫学指标得到确诊，而50%的患者需要通过影像学检查才能明确病变血管的范围。综合上述检查结果，医生可对免疫性血管炎进行确诊。

二、病理生理机制

2.1免疫反应与血管炎的关系

(1)免疫反应与血管炎的关系密切，免疫系统的异常激活是血管炎发病的关键因素。在正常情况下，免疫系统通过识别和清除病原体、异常细胞等外来物质来保护机体。然而，在某些情况下，免疫系统可能对自身组织产生错误识别，导致自身免疫反应的发生。据研究发现，约80%的免疫性血管炎患者存在自身抗体阳性，表明免疫系统对自身抗原产生了异常反应。

(2)自身免疫反应的发生与多种因素有关，包括遗传、环境、感染等。遗传因素在免疫性血管炎的发病中起着重要作用，如某些基因变异与韦格纳肉芽肿的发病风险增加有关。环境因素如吸烟、药物、感染等也可能诱发或加重血管炎。例如，一项对100例韦格纳肉芽肿患者的调查显示，吸烟者患病风险是非吸烟者的2倍。

(3)在免疫性血管炎的发生发展中，多种免疫细胞和细胞因子参与其中。例如，T淋巴