结节硬化型霍奇金淋巴瘤2级疾病防治指南解读.pptx

结节硬化型霍奇金淋巴瘤2级疾病防治指南解读汇报人：XXX2025-X-X

目录1.疾病概述

2.诊断标准

3.疾病分期

4.治疗原则

5.药物治疗

6.放疗

7.支持治疗

8.预后评估

9.临床实践

01疾病概述

疾病定义定义范围结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）是一种少见的淋巴系统恶性肿瘤，约占霍奇金淋巴瘤的10%-15%。其特征性病变为结节状或硬化性淋巴结组织。细胞学特征NSHL的典型细胞为典型的RS细胞，这种细胞形态独特，胞质丰富，核大而空，核仁明显。RS细胞的出现是诊断NSHL的关键。流行病学NSHL好发于中青年，男性略多于女性。发病高峰在30-40岁，但也可发生于任何年龄。全球发病率约为0.5-1.0/10万人，且存在地域差异。

疾病病因遗传因素NSHL的发生可能与遗传因素有关，有研究显示家族性NSHL的患病率比散发性病例高出约10倍。染色体异常，如6号染色体缺失，在NSHL中较为常见。病毒感染病毒感染可能是NSHL的致病因素之一，如Epstein-Barr病毒（EBV）的感染与NSHL的发生密切相关。研究表明，EBV在NSHL患者的肿瘤组织中存在率较高。免疫缺陷免疫系统的异常可能是NSHL的病因之一。HIV感染、器官移植后的免疫抑制剂使用等因素均可能导致机体免疫力下降，从而增加NSHL的风险。

疾病临床表现淋巴结肿大NSHL患者最常见的症状是淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟等区域的淋巴结。肿大的淋巴结质地坚硬，活动度差，不伴有疼痛。全身症状患者可能出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。这些症状可能是低热，也可能是间歇性高热，严重者可导致体重下降超过10%。局部压迫症状随着病情的发展，肿大的淋巴结可能压迫周围组织，导致相应的局部症状，如呼吸困难、吞咽困难、腹痛或便秘等。

02诊断标准

病理学诊断RS细胞特征病理学诊断NSHL的关键在于发现典型的Reed-Sternberg（RS）细胞。这些细胞具有独特的形态，如双核、核仁明显、核膜厚且不规则。组织学类型NSHL的组织学类型包括结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。结节硬化型是最常见的类型，占所有NSHL的70%-80%。病理分期根据淋巴结受累范围和远处转移情况，NSHL可分为不同病理分期。病理分期对于指导治疗和预后评估具有重要意义。

影像学诊断CT扫描CT扫描是评估NSHL淋巴结受累范围和邻近器官侵犯的首选影像学检查。它能清晰地显示淋巴结的大小、形态和密度。MRI检查MRI检查在评估NSHL的软组织细节和微小病变方面具有优势。它能够提供高分辨率图像，有助于发现淋巴结内的微小肿瘤。PET-CTPET-CT结合了PET和CT的优势，能够显示肿瘤的代谢活性。对于评估NSHL的全身扩散和治疗效果有重要价值。

临床诊断病史采集详细询问病史，了解患者的症状、病程和既往病史，如淋巴结肿大、发热、体重减轻等。病史采集对诊断NSHL具有重要意义。体格检查体格检查时，重点检查淋巴结肿大情况，包括大小、质地、活动度等。体检结果有助于判断淋巴结肿大的性质和范围。实验室检查实验室检查包括血常规、生化指标和骨髓穿刺等。这些检查有助于排除其他疾病，并为后续治疗提供依据。

03疾病分期

分期依据淋巴结受累根据淋巴结受累的范围，分期分为局限期和广泛期。局限期指单个淋巴结区域或邻近区域受累，广泛期指多个淋巴结区域或远处器官受累。结外侵犯结外侵犯是NSHL分期的重要指标，包括皮肤、骨髓、肝脏、脾脏和肺等器官的侵犯。结外侵犯的发现会影响治疗选择和预后。全身症状全身症状如不明原因的发热、盗汗和体重减轻等，也是NSHL分期的重要因素。根据全身症状的严重程度，可分为无症状、无症状合并全身症状和有症状三个等级。

分期标准AnnArbor分期采用AnnArbor分期系统，根据淋巴结受累的范围分为I、II、III、IV期，I期局限于单个淋巴结区域，IV期表示有远处器官受累。疾病分组根据全身症状的有无和结外侵犯的情况，将患者分为无症状组、无症状合并全身症状组和有症状组。无症状组预后较好，有症状组预后较差。临床分期结合病理学分期和临床分期，将NSHL分为临床I期、II期、III期和IV期。临床分期对于指导治疗方案的选择和预后评估有重要意义。

分期与治疗的关系分期指导治疗分期是指导NSHL治疗的重要依据。局限期患者通常采用放疗或化疗，而广泛期患者可能需要联合治疗。分期越高，治疗难度越大。预后评估分期与预后密切相关。I期患者的5年生存率可高达80%-90%，而IV期患者的5年生存率可能降至20%-30%。治疗策略调整根据患者的具体分期和个体差异，治疗策略可能需要调整。例如，年轻、无症状的患者可能优先考虑放疗，而老年或有合并症的患者可能更适合化疗。

04治疗原则

治疗目标治愈疾病治疗的首要目标是彻