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(新)间质性肺病临床路径

1.适用对象

第一诊断为新的间质性肺病（ICD10：J84.901）的患者。

2.诊断依据

1.临床表现：进行性呼吸困难、干咳、乏力等。部分患者可出现杵状指，双肺可闻及Velcro啰音。

2.胸部影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）显示双肺弥漫性病变，如网格状影、蜂窝状影、磨玻璃影等。

3.肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍和（或）弥散功能降低。

4.实验室检查：自身抗体检测有助于排除结缔组织病相关的间质性肺病；血清肿瘤标志物等检查可用于鉴别诊断。

5.支气管肺泡灌洗（BAL）：分析灌洗液中的细胞成分和生化指标，有助于判断疾病的类型和活动程度。

6.肺活检：经支气管肺活检（TBLB）、外科肺活检（开胸或胸腔镜）等获取肺组织进行病理检查，是诊断间质性肺病的重要方法。

3.治疗方案的选择

1.病因治疗：对于有明确病因的间质性肺病，如药物性、职业性等，应立即停用相关药物或脱离致病环境。

2.药物治疗

糖皮质激素：适用于部分类型的间质性肺病，如特发性肺纤维化急性加重、结缔组织病相关间质性肺病等。常用泼尼松，初始剂量一般为0.51mg/（kg·d），口服，根据病情逐渐减量。

免疫抑制剂：与糖皮质激素联合使用，可减少激素用量，增强疗效。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布，可用于特发性肺纤维化的治疗，延缓肺功能下降。

3.氧疗：对于存在低氧血症的患者，应给予吸氧治疗，维持血氧饱和度在90%以上。

4.康复治疗：包括呼吸锻炼、运动训练等，有助于提高患者的呼吸功能和生活质量。

5.肺移植：对于终末期间质性肺病患者，肺移植是唯一有效的治疗方法。

4.标准住院日

一般为1014天。

5.进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：J84.901间质性肺病诊断标准。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

6.住院期间检查项目

6.1必需的检查项目

1.血常规、尿常规、大便常规。

2.肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

3.自身抗体谱（抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等）、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。

4.血清肿瘤标志物（癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153等）。

5.胸部正侧位片、胸部HRCT。

6.肺功能（通气功能、弥散功能）。

7.心电图。

6.2根据患者情况可选择的检查项目

1.支气管肺泡灌洗。

2.经支气管肺活检或外科肺活检。

3.心脏超声。

4.睡眠呼吸监测。

7.治疗方案与药物选择

7.1糖皮质激素治疗

1.初始剂量：根据病情严重程度，泼尼松0.51mg/（kg·d），晨起顿服。

2.减量方案：治疗48周后，根据病情改善情况逐渐减量，一般每12周减5mg，减至20mg/d后，每24周减2.5mg，直至维持量（510mg/d）。

7.2免疫抑制剂治疗

1.环磷酰胺：口服剂量一般为12mg/（kg·d），或静脉滴注，每月1次，每次0.51g/m2体表面积。

2.硫唑嘌呤：口服剂量为12mg/（kg·d）。

7.3抗纤维化药物治疗

1.吡非尼酮：初始剂量为200mg，每日3次，餐后口服，根据患者耐受情况逐渐增加至600mg，每日3次。

2.尼达尼布：每次150mg，每日2次，口服。

8.出院标准

1.症状改善，如呼吸困难减轻、咳嗽缓解。

2.生命体征平稳。

3.胸部影像学检查较入院时无明显进展。

4.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

9.变异及原因分析

1.病情严重，需要延长住院时间，增加检查项目和治疗费用，如出现呼吸衰竭、肺部感染等并发症。

2.诊断不明确，需要进一步完善检查，如多次肺活检等。

3.患者对治疗反应不佳，需要调整治疗方案。

10.护理要点

1.病情观察：密切观察患者的生命体征、呼吸困难程度、咳嗽咳痰情况等。

2.氧疗护理：保持吸氧装置通畅，根据患者的血氧饱和度调整吸氧流量。

3.用药护理：遵医嘱按时给药，观察药物的不良反应，如糖皮质激素引起的血糖升高、免疫抑制剂引起的骨髓抑制等。

4.饮食护理：给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，避免食用辛辣、刺激性食物。

5.心理护理：关心患者，鼓励患者树立战胜疾病的信心，缓解患者的焦虑和恐惧情绪。

11.随访计划

1.出院后1个月、3个月、6个月进行复诊，复查胸部HRCT、肺功能等。

2.定期监测血常规、肝肾功