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（2025）先天性幽门肥厚性狭窄临床路径

一、适用对象

第一诊断为先天性幽门肥厚性狭窄（ICD-10：Q40.0），行开腹幽门环肌切开术（ICD-9-CM-3：43.4）或腹腔镜幽门环肌切开术（ICD-9-CM-3：43.4）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《小儿外科学》（第5版，人民卫生出版社）。

1.临床表现

呕吐：为本病主要症状，一般在出生后2-4周，少数于生后1周内或迟至生后2-3个月出现。开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐，几乎每次喂奶后均吐，多于喂奶后数分钟即吐，吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁。

胃蠕动波：常见，但非特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门即消失。在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出。

右上腹肿块：为本病的特有体征，具有诊断意义。用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按扪，可触到橄榄形、光滑、质较硬的肿块，可以移动。

2.辅助检查

超声检查：为首选的辅助检查方法。可发现幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应的黏膜层为高回声，并可测量幽门肌厚度、幽门管长度和幽门管直径。幽门肌厚度≥4mm、幽门管长度≥18mm、幽门管直径＜13mm，提示本病。

X线钡餐检查：可用于临床和超声诊断不明确的病例。可见胃扩张，钡剂通过幽门排出时间延长，幽门管细长，呈“鸟嘴状”改变，胃排空时间延迟等表现。

三、治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《小儿外科学》（第5版，人民卫生出版社）。

确诊先天性幽门肥厚性狭窄后，应尽早行幽门环肌切开术，手术方式可选择开腹幽门环肌切开术或腹腔镜幽门环肌切开术。

四、标准住院日

一般为5-7天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q40.0先天性幽门肥厚性狭窄疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）1-2天

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型、凝血功能、血电解质、肝肾功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。血常规可了解患儿有无贫血等情况；C反应蛋白可初步判断有无感染；血电解质检查对于因反复呕吐导致电解质紊乱的患儿尤为重要，常见的有低钾、低氯性碱中毒；肝肾功能检查有助于评估患儿的代谢和解毒功能；感染性疾病筛查可排除潜在的传染性疾病，为手术安全提供保障。

影像学检查：胸部X线片、心电图，了解心肺情况，排除心肺的基础疾病，以评估患儿对手术的耐受能力。

腹部超声：明确幽门肥厚的程度、幽门管长度及直径等情况，为手术方案的制定提供重要依据。

2.其他根据病情可选择的检查项目：如临床和超声诊断不明确，可选择X线钡餐检查，进一步明确诊断。

3.胃肠道准备

禁食：术前禁食4-6小时，以防止术中呕吐引起误吸。

胃肠减压：对于呕吐严重、胃扩张明显的患儿，可留置胃管进行胃肠减压，减轻胃内压力，缓解胃黏膜水肿。

4.纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡失调

根据血电解质检查结果，制定合理的补液方案。一般先补充生理盐水，纠正低氯性碱中毒，同时根据血钾情况补充氯化钾。

监测血电解质和血气分析，根据结果及时调整补液方案，直至水、电解质和酸碱平衡恢复正常。

七、预防性抗菌药物选择与使用时机

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并结合患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

2.由于幽门环肌切开术为清洁手术，一般不推荐常规预防性使用抗菌药物。但对于存在感染高危因素（如营养不良、免疫功能低下等）的患儿，可在术前0.5-2小时内静脉滴注第一代头孢菌素类抗菌药物，如头孢唑林。

八、手术日

手术日为入院第2-3天。

1.麻醉方式：全身麻醉。小儿对手术的耐受性和配合度较差，全身麻醉可以保证手术的顺利进行，同时减轻患儿的痛苦和恐惧。

2.手术方式

开腹幽门环肌切开术

手术步骤：取右上腹肋缘下斜切口或右上腹横切口，依次切开皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉，进入腹腔。找到幽门，在幽门前上方无血管区纵行切开浆膜和肥厚的肌层，用弯蚊式血管钳钝性分离肌层，使黏膜下层膨出，直至幽门管完全通畅。检查无出血后，逐层缝合腹壁各层。

优点：手术视野暴露清晰，操作相对简单，对于经验不足的手术医生来说更容易掌握。

缺点：手术切口较大，术后疼痛明显，恢复时间相对较长，腹部瘢痕较明显。

腹腔镜幽门环肌切开术

手术步骤：采用三孔法，分别在脐部、右上腹和左上腹置入腹腔镜和操作器械。在腹腔镜直视下，于幽门前上方无