嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识PPT课件.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识汇报人：xxx2025-07-04

引言EGPA的病因及发病机制更新解读EGPA的诊断与评估EGPA的治疗策略EGPA的预后与管理多学科协作在EGPA诊疗中的实践路径共识对临床实践的指导意义与挑战未来研究方向与展望目?录CATALOGUE

01引言

EGPA概述与诊疗共识EGPA定义误诊风险诊疗规范Strauss综合征，是一种较为罕见的累及多系统的自身免疫性疾病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)，主要病理特征为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多与浸润、中小血管坏死性肉芽肿性炎症。EGPA临床表现多样复杂，涵盖呼吸、心血管、肾脏、神经等多个系统，早期极易被误诊或漏诊，进而延误患者的最佳治疗时机，严重影响预后。

2018共识发布与进展01共识发布2018年发布《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》，旨在规范EGPA诊疗流程，提升诊疗水平，改善患者预后。02新进展随着医学研究的迅猛发展，在EGPA的病因学、发病机制、诊断技术以及治疗手段等方面均取得了诸多新的突破。

2025共识发布与解读共识更新广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心牵头，联合多领域专家，对2018年版共识进行全面修订，发布《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)》。深入解读文章将对《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)》进行详细解读，旨在帮助临床医师深入理解并应用必威体育精装版诊疗规范，提升EGPA诊疗水平。

02EGPA的病因及发病机制更新解读

遗传因素深挖多基因变异必威体育精装版研究揭示，EGPA发病与多个基因变异紧密相关，这些基因变异独立或协同作用，共同促进疾病的发生与发展，为精准医疗提供新靶点。GATA3核心GATA3基因调控Th2分化，其变异致Th2异常，促使IL-4等细胞因子过量分泌，驱动嗜酸性粒细胞增殖浸润，形成EGPA特征性病理生理过程。TSLP启航TSLP基因编码的胸腺基质淋巴细胞生成素，激活树突状细胞进而活化Th2细胞，在EGPA免疫失衡的启动环节发挥关键作用，促进疾病初期发展。LPP与BACH2LPP基因调节细胞骨架，影响免疫细胞迁移和功能。BACH2基因调控B、T细胞分化功能，其异常改变免疫细胞功能，共同参与EGPA发病过程。

环境因素拓展过敏原与感染药物诱因硅尘风险常见的过敏原如花粉、尘螨、动物毛发等，以及多种感染如呼吸道病毒、真菌、寄生虫等，均已被证实与EGPA发病密切相关，可诱发或加重疾病症状。职业性硅物质接触成为EGPA潜在诱发因素。硅粉尘被巨噬细胞吞噬后，激活炎症信号，促进免疫反应，增加EGPA发病风险，尤其影响采矿、建筑等行业者。某些药物如抗癫痫药（卡马西平、苯妥英钠）和抗生素（青霉素、头孢菌素）等，可能通过药物过敏或免疫调节异常机制，间接诱发EGPA的发生与发展。

免疫机制新解嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞释放毒性蛋白损伤组织，形成胞外诱捕网捕获病原体并激活免疫细胞，促进肉芽肿性炎症。与肥大细胞相互作用，释放组胺等介质加重炎症。T细胞免疫应答EGPA由Th2细胞和2型固有淋巴细胞驱动。Th2细胞分泌细胞因子促进嗜酸性粒细胞增多和IgE合成。2型固有淋巴细胞在黏膜组织中快速响应并维持炎症微环境。ANCA的病理调控约20%-40%的EGPA患者ANCA阳性，与中性粒细胞活化、血管壁损伤、血栓形成及炎症细胞浸润相关。ANCA还调节T、B细胞功能，影响免疫反应强度和方向。

03EGPA的诊断与评估

EGPA初期症状如过敏性鼻炎、鼻息肉等，易误诊。病情进展后，出现咳嗽、咳痰、气促等下呼吸道症状，嗜酸性粒细胞增多，血管炎明显。呼吸嗜酸增多肾脏受累相对较轻，多表现为镜下血尿、蛋白尿，一般为轻度至中度，少数患者可发展为肾病综合征，肾功能损害通常进展缓慢。心血管系统受累是EGPA患者预后不良的重要因素，可表现为心肌炎、心包炎、心内膜炎和冠状动脉血管炎，严重时可致心力衰竭。010302临床表现综合分析消化系统受累时，患者可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐，腹痛多为隐痛或绞痛，腹泻可呈稀便或水样便，严重时出现血便。约半数患者有皮肤损害，常见皮疹、紫癜、结节、溃疡等。皮疹多为红斑、丘疹；紫癜为皮肤下出血点或瘀斑；结节质地硬、有疼痛。0405消化系统受累心血管系统受损皮肤损害表现肾脏功能受损

实验室检查要点ANCA和抗MPO抗体阳性对诊断有重要提示意义，但ANCA阴性也不能排除EGPA诊断。ANCA检测????0104????03??02??红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)在疾病活动期常明显升高，可反映疾病的炎症活动程度，但缺乏特异性。其他炎症指标外周血嗜酸性粒细胞增多是EGPA的重要特征之一，通常比例大于10%，或