嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识解读PPT课件.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识解读汇报人：xxx2025-06-04

引言EGPA的病因及发病机制更新解读EGPA的诊断与评估EGPA的治疗策略EGPA的预后与管理多学科协作在EGPA诊疗中的实践路径共识对临床实践的指导意义与挑战未来研究方向与展望目录

01PART引言

EGPA概述与诊疗共识更新EGPA性质嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），旧称Churg-Strauss综合征，是一种罕见的累及多系统的自身免疫性疾病，属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)。EGPA特征诊疗共识更新EGPA主要病理特征为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多与浸润、中小血管坏死性肉芽肿性炎症，因其临床表现极为多样和复杂，涵盖呼吸、心血管、肾脏、神经等多个系统。自2018年发布《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》以来，随着医学研究的迅猛发展，在EGPA的病因学、发病机制、诊断技术以及治疗手段等方面均取得突破。123

EGPA诊断与治疗新进展多学科协作更新广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心牵头，联合多领域专家，对2018年版共识进行更新与修订，发布《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)》。共识详细解读文章将对《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)》进行详细解读，深入剖析疾病认知、诊断流程、治疗策略及多学科协作等方面的必威体育精装版进展。提升诊疗水平通过深入解读2025年版共识，临床医师将获得EGPA诊疗的清晰思路，强调多学科联合在EGPA管理中的关键作用，助力提升EGPA的整体诊疗水平，改善患者预后。

病因学新认知共识在病因学方面取得新突破，强调遗传因素、环境因素与免疫机制的综合作用；深入了解EGPA的发病机理，有助于制定更精准的治疗方案，缓解患者症状。2018-2025年EGPA诊疗共识变迁发病机制新进展共识更新包括环境因素如硅物质接触、药物过敏的识别，以及免疫机制中嗜酸性粒细胞、T细胞免疫应答和ANCA的新认识，为EGPA的诊疗提供新的方向和策略。诊疗流程优化优化EGPA的诊疗流程是本次共识更新的重点之一，通过细化临床表现综合分析、明确实验室检查要点、强化影像学检查价值、强调病理检查的意义及优化诊断标准与流程。

02PARTEGPA的病因及发病机制更新解读

遗传因素深挖多基因共作必威体育精装版研究揭示，EGPA发病与多个基因变异紧密相关，这些基因共同作用于Th2细胞分化与功能调控，影响免疫细胞活性，从而促成疾病的发生与发展。GATA3基GATA3基因在调控Th2细胞分化和功能中扮演关键角色，其变异可导致Th2细胞功能异常亢进，促使白细胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等细胞因子过度分泌。TSLP与LPPTSLP基因编码的胸腺基质淋巴细胞生成素，可激活树突状细胞，进而活化Th2细胞，在EGPA的免疫失衡启动中发挥重要作用。LPP基因则参与细胞骨架调节。BACH2调控BACH2基因对B细胞和T细胞的分化及功能具有调控作用，这些基因的异常改变了免疫细胞的正常功能，共同参与EGPA的发病过程，需深入探究其详细机制。

环境因素拓展过敏与感染药物因素硅尘风险常见的过敏原(如花粉、尘螨、动物毛发等)、感染(如呼吸道病毒感染，特别是鼻病毒、流感病毒；真菌感染，如曲霉菌；寄生虫感染，如蛔虫、钩虫等)。职业性的硅物质接触是EGPA的潜在诱发因素，特别是在采矿、建筑、陶瓷制造等行业，长期暴露于含硅粉尘环境中，增加发病风险，需加强防护与监测。某些药物，如抗癫痫药(如卡马西平、苯妥英钠)、抗生素(如青霉素、头孢菌素)等，也可能通过药物过敏或免疫调节异常，诱发EGPA，需警惕药物反应。

嗜酸性粒细胞作用EGPA由Th2细胞和2型固有淋巴细胞驱动免疫应答，分泌细胞因子促进嗜酸性粒细胞增多和免疫球蛋白产生，尤其是IgE的合成，启动免疫反应，维持炎症微环境。T细胞免疫应答ANCA的病理调控40%的EGPA患者ANCA阳性，ANCA激活中性粒细胞释放炎症介质和蛋白酶导致血管壁损伤，与内皮细胞结合破坏血管内膜完整性，促进血栓形成和炎症细胞浸润。嗜酸性粒细胞释放毒性蛋白损伤组织，形成胞外诱捕网激活免疫细胞，促进炎症。与肥大细胞相互作用，释放组胺等炎症介质，进一步加重炎症反应。免疫机制新解

03PARTEGPA的诊断与评估

临床表现综合分析EGPA初期症状多不典型，易误诊。前驱期常表现为过敏性鼻炎、鼻息肉等过敏症状，随后病情发展，出现咳嗽、咳痰、气促等下呼吸道症状，严重时可致呼吸衰竭。呼吸嗜酸增心血管系统受累是EGPA患者预后不良的重要因素，表现为心肌炎、心包炎、心内膜炎和冠状动脉血管炎，严重时甚至导致心力衰竭、心肌梗死，危及生命。心血管受累重肾脏受累表现为镜下血尿、蛋白尿，一般为轻度至中度；神经系统受累包括