蛋白质的分解代谢课件.pptVIP

2.穀氨醯胺的運氨作用反應過程谷氨酸+NH3穀氨醯胺穀氨醯胺合成酶ATPADP+Pi穀氨醯胺酶在腦、心和肌肉合成穀氨醯胺，運輸到肝和腎後再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義穀氨醯胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。高氨血症和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血症(hyperammonemia)，常見於肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血症。高氨血症時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制四α-酮酸的代謝（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類（三）氧化供能α-酮酸在體內可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。琥珀醯CoA延胡索酸草醯乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙醯CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙醯乙醯CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬醯胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸穀氨醯胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯繫TAC天冬氨酸徹底氧化過程穀草轉氨酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸丙酮酸脫氫酶複合體乙醯輔酶A三羧迴圈-1GTP1ATP第五節

個別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。（二）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）鳥氨酸的脫羧作用鳥氨酸腐胺鳥氨酸脫羧酶CO2亞精脒＋SAM5-甲硫腺苷精胺(spermine)多胺是調節細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。+SAM5-甲硫腺苷二、氨基酸與“一碳基團”的代謝定義（一）概述某些氨基酸代謝過程中產生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳基團(onecarbonunit)。種類甲基-CH3亞甲基-CH2-次甲基-CH=甲醯基-CHO亞胺甲基-CH=NH載體：四氫葉酸S-腺苷甲硫氨酸羥甲基-CHOH氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分佈於體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收組織蛋白質分解體內合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉氨基作用聯合脫氨基非氧化脫氨基轉氨基和氧化脫氨基偶聯轉氨基和嘌呤核苷酸迴圈偶聯氧化脫氨作用(oxidativedeamination)氧化脫氨作用（1）氨基酸氧化酶輔酶：FAD（2）L-谷氨酸脫氫酶存在於肝、腦、腎中。輔酶為NAD+或NADP+。ATP、NADPH為其抑制劑。ADP為其啟動劑。最適pH為7.6~8.0。催化酶：L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（二）轉氨基作用(transamination)1.定義在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。2.反應式重要的有穀草轉氨酶和穀丙轉氨酶。