氨基酸的代谢课件.pptVIP

（5）精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸先脫氫，再加水*氨基酸的代謝MetabolismofAminoAcids氨基酸代謝概況1、外源蛋白質的消化與氨基酸的吸收蛋白質在胃中的消化作用：胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對蛋白質肽鍵作用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。小腸是蛋白質消化的主要部位：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶(A、B)、氨肽酶氨基酸的吸收：主要在小腸外源蛋白質的消化2、真核細胞中蛋白質的降解有兩條途徑不依賴ATP利用多種蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白依賴泛素(ubiquitin)的降解過程溶酶體內降解過程依賴ATP降解無用短壽命蛋白泛素——蛋白質降解的標籤76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在於真核生物而得名一級結構高度保守泛素化(ubiquitination)泛素與選擇性被降解蛋白質形成共價連接蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質的降解3、泛素介導的蛋白質降解過程降解過程第一節氨基酸的分解代謝一、氨基酸分解的基本反應1、氨基酸的脫氨基作用2．脫醯胺基作用3．氨基酸的轉氨基作用轉氨酶的特點催化可逆反應，平衡常數約1.0輔酶為磷酸吡哆醛通常以α-酮戊二酸為氨基受體專一性強，種類多GOTGPT轉氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預後的指標之一。轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶4、聯合脫氨基作用嘌呤核苷酸迴圈的聯合脫氨基作用（肌肉、腦）以谷氨酸脫氫酶為中心的聯合脫氨以谷氨酸脫氫酶為中心的聯合脫氨反應可逆。此種方式是氨基酸脫氨基的主要方式。L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。此酶分佈廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強。此酶為別構酶。此反應與能量代謝密切相關GDP和ADP為別構啟動劑轉氨酶與腺苷酸脫氨酶的聯合脫氨基作用（肌肉、腦）5、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活。二．氨的排泄氨是機體正常代謝產物，具有毒性體內的氨主要在肝合成尿素排出正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L，血氨升高會引起大腦功能障礙，昏迷或死亡1、氨的轉運（1）以穀氨醯胺的形式轉運丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素迴圈糖異生肝丙氨酸-葡萄糖迴圈葡萄糖（2）以丙氨酸的形式轉運2、尿素的合成—尿素迴圈途徑（鳥氨酸迴圈）鳥氨酸迴圈的詳細步驟線粒體內的反應步驟（1）.氨基甲醯磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲醯基磷酸合成酶Ⅰ（N-乙醯谷氨酸）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨甲醯基磷酸(2).瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲醯基轉移酶H3PO4+氨基甲醯磷酸兩步反應均不可逆；氨甲醯磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoylphos-phatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)為變構酶，N-乙醯谷氨酸（N-AGA）為此酶的變構啟動劑；此階段消耗2個ATP；(3)精氨琥珀酸的合成反應在胞液中進行(3)精氨琥珀酸的合成反應在胞液中進行精氨琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸（4）精氨琥珀酸的裂解先脫氫，再加水*