间质性肾炎课件.pptVIP

慢性肾小管间质性肾炎 慢性肾小管间质性肾炎（chronictubulointerstitialnephritis，CTIN）又称为慢性肾小管-间质肾病（chronictubulointerstitialnephropathy，CTIN），简称慢性间质性肾炎（chronicinterstitialnephritis，CIN）。 CTIN是由多种病因引起、临床表现为肾小管功能异常及进展性慢性肾衰竭，病理以不同程度的肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润及纤维化病变为基本特征的一组临床病理综合征。通常其早期肾小球和肾血管不受累或受累相对轻微，晚期病变累及肾小球，可出现肾小球硬化及小血管壁增厚或管腔闭塞。流行病学 CTIN起病过程隐匿，肾间质纤维化的程度也不一致，患者常至出现显著肾功能下降才会就诊。因此，目前对CTIN的发病率缺乏确切统计资料。 来自世界不同地区的数据显示其在终末期肾脏病(ESRD)患者中所占比例差异很大，在苏格兰地区为42％，在美国仅为3％。根据国内大样本因肾脏病而行肾活检的资料，CTIN的检出率约为0.9％；而在因慢性肾功能不全而行肾活检的患者中，CTIN者占11.7％。因此，无论其发病率究竟如何，CTIN确实是导致进展性慢性肾脏病的不可忽视的重要原因之一。病因原发性TIN常见病因：感染：肾盂肾炎、EB病毒、螺旋体感染自身免疫性疾病：抗肾小管基底膜病药物性：NASIDs、抗生素、锂剂、中草药等代谢性疾病：高尿酸血症、低钾血症、高钙血症遗传性疾病：巴尔干肾病血液系统疾病：镰状细胞病、轻链病、淋巴瘤等其他：放射性肾病、铅中毒等。继发性TIN常见病因：各种肾小球疾病、血管性疾病、肾脏囊性疾病、尿路梗阻性疾病、反流性肾病等。发病机制 TIN的发病机制尚不完全清楚。肾小管上皮细胞的损伤和免疫机制在疾病发病过程中可能发挥着重要作用，受损伤的肾小管上皮细胞或受刺激的组织巨噬细胞作为抗原递呈细胞，激活T淋巴细胞，招募其他炎性细胞浸润，并启动间质纤维化进程。病理特点???大体标本：肾脏缩小，双肾不对称，表面呈瘢痕状。光镜下：肾间质呈多灶状或片状纤维化，可伴淋巴及单核细胞浸润；肾小管上皮细胞萎缩、变性，肾小管管腔扩大，肾小管基底膜肥厚。注：早期肾小球和肾小血管正常；进展的CTIN肾小球出现缺血性皱缩或硬化，肾小血管可出现动脉硬化样改变，肾小球周围纤维化和肾小球硬化。?肾间质纤维化、片状分布的肾小管萎缩和扩张是CTIN的主要特征。病理特点免疫荧光检查：阴性电镜：肾间质中可见大量胶原纤维束注：马兜铃酸肾病肾间质无明显的炎性细胞浸润，寡细胞性肾间质纤维化是特征性的改变。临床表现1.CTIN的临床特点：常无自觉症状；一般无水肿和高血压；出现与慢性肾衰竭程度不成比例的严重贫血。2.特征性改变： 肾小管功能损伤：糖尿、氨基酸尿、小分子蛋白尿、磷酸盐尿、碱性尿、低磷血症、高钙血症、低钠血症、高或低钾血症、肾小管酸中毒 肾髓质和肾乳头损伤：浓缩功能障碍--夜尿、多尿、低比重尿3.常合并轻中度蛋白尿，以及不同程度的肾功能不全。实验室和辅助检查（一）尿液检查尿常规：低比重尿，通常伴有少量低分子量蛋白尿，尿蛋白定量多在0.5～1.5g/24h，极少2g/24h，后期因肾小球受累，可出现混合性蛋白尿；尿沉渣检查：镜下血尿、白细胞及管型尿。尿β2-微球蛋白、视黄醇结合蛋白（RBP）、溶菌酶、N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶（NAG）等物质有不同程度升高。尿渗量通常降低，甚至出现等渗尿或低渗尿。部分患者有糖尿、磷酸盐尿和氨基酸尿，或尿细菌培养阳性，尿酸化功能检查可显示碱性尿。注：不同病因可导致不同部位肾小管损害，尿液检查异常也有差异。实验室和辅助检查（二）血液检查?贫血发生率高且程度较重，常为正常细胞性贫血（正细胞正色素性贫血）。部分患者可有低钾血症、低钠血症、低磷血症和高氯性代谢性酸中毒等表现。

实验室和辅助检查（三）影像学检查?B?超：双肾缩小、回声增强放射性核素：镇痛药肾病时，放射造影剂沉积于肾盏区脱落的乳头周围而形成特征性改变“环形征”静脉肾盂造影IVP：肾盂肾盏变形和扩张CT：显示双肾缩小、肾脏轮廓不光整影像学检查还有助于判断某些特殊病因，如尿路梗阻、膀胱输尿管反流、肾脏囊性疾病等。实验室和辅助检查（四）肾活检病理?肾活检病理对确诊有重要意义。CTIN基本的病理表现为：光镜下间质呈多灶性或大片状纤维化，可伴淋巴细胞及单核细胞浸润，肾小管萎缩、变性、管腔扩大，肾小管基膜肥厚，肾小球出现缺