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2021年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现诊断治疗预后及随访

临床表现高血压是最常见的临床病症，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征〞，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。

临床表现局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

临床表现少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。

诊断〔一〕可疑病例的筛查指征〔二〕定性诊断〔三〕定位诊断〔四〕遗传性综合征的诊断和基因筛查

〔一〕可疑病例的筛查指征

〔二〕定性诊断1．24小时尿CA〔推荐〕2．血浆游离MNs〔推荐〕3．24h尿分馏的MNs〔推荐〕4．24h尿总MNs〔MN+NMN〕〔可选〕5．24h尿VMA〔可选〕6．血浆CA〔可选〕

〔三〕定位诊断〔1〕CT平扫+增强〔推荐首选〕〔2〕MRI〔推荐〕〔3〕超声检查〔可选择〕

〔四〕遗传性综合征的诊断和基因筛查1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。2.以下情况应考虑遗传疾病〔1〕PHEO/PGL家族史者；〔2〕双侧、多发或肾上腺外PHEO；〔3〕年轻患者〔＜20岁〕；〔4〕患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等3.基因筛查〔可选择〕：RET/VHL/SDHB/SDHD，假设阳性，一级亲属遗传咨询。

治疗

1．控制高血压〔1〕α-受体阻滞剂〔推荐〕：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5～10mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20mg；发作性病症控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30～60mg或1mg/kg已足，分3～4次口服，不超过2mg/kg/d。也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪〔2～5mg，2～3次/日〕、特拉唑嗪〔2～5mg/日〕、多沙唑嗪〔2～16mg/日〕等。压宁定〔乌拉地尔〕具有中枢和外周双重作用，每日30～90mg，分次口服。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。

1．控制高血压〔2〕钙离子通道阻滞剂〔推荐〕：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：1〕单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；2〕α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之；3〕血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。

2．控制心律失常对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速〔＞100～120次/分〕或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分。β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2～3日.推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。

3．高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。

推荐尽可能保存肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保存正常肾上腺组织

预后及随访〔一〕预后PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性PHEO不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3年，但约50%可存活20年以上。

随访

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