诊断学溶血贫血.pptVIP

（五）自身免疫性溶血性贫血检测autoimmunehemolyticanemiaAIHA第63页，共89页，星期日，2025年，2月5日膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalHereditaryspherocytosis细胞膜细胞骨架第31页，共89页，星期日，2025年，2月5日第32页，共89页，星期日，2025年，2月5日红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验RBC孵育渗透性试验自身溶血试验及纠正试验第33页，共89页，星期日，2025年，2月5日RBC渗透脆性试验检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力第34页，共89页，星期日，2025年，2月5日等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中;达到平衡;高速离心并测定光密度.大多数正常RBC在NaCl浓度约0.50%时开始结构破坏.当盐浓度进一步降低渗漏和溶血增加.第35页，共89页，星期日，2025年，2月5日正常渗透脆性HS时低渗溶液中的异常溶血第36页，共89页，星期日，2025年，2月5日参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI临床意义开始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％为脆性增高（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血第37页，共89页，星期日，2025年，2月5日(2)红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血第38页，共89页，星期日，2025年，2月5日(3)自身溶血试验及其纠正试验红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。第39页，共89页，星期日，2025年，2月5日在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1%。遗传性球形红细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。第40页，共89页，星期日，2025年，2月5日临床意义：1、遗传性球形红细胞增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。2、Ⅰ型先天性非球形细胞性HAG6PD缺陷：＋ATP：可纠正但不能纠至正常＋G：同上3、Ⅱ型先天性非球形细胞性HAPK缺陷：＋ATP：可纠正＋G：不纠正第41页，共89页，星期日，2025年，2月5日（三）红细胞酶缺陷的检测

第42页，共89页，星期日，2025年，2月5日红细胞失去核和线位体，不含糖原，必须从血中吸取葡萄糖以获得能量，红细胞内缺乏完整的有氧氧化酶系统，不能进行有氧氧化。无氧糖酵解（90％）—丙酮酸激酶戊糖旁路途径（5％-10％）—葡萄糖6-磷酸脱氢酶第43页，共89页，星期日，2025年，2月5日G6PD和PK缺陷ATP合成减少时，红细胞膜上Na+-K+-ATP酶活性减低，红细胞内钾丧失而钠增加，易在单核-巨噬细胞系统内阻留和破坏。ATP合成减少，影响膜上钙-活性ATP酶，使钙沉积在细胞膜上，改变膜的柔韧性和变形性，在血循环易于破坏。第44页，共89页，星期日，2025年，2月5日（1）自身溶血试验及其纠正试验结果：均阳性，即溶血率5%，多者可50%G6PD缺陷：＋ATP：可纠正但不能纠至正常＋G：