支气管扩张汇总.pptVIP

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支气管扩张（Bronchiectasis）

盐都市第一人民医院呼吸内科

薛金山

教学目的1.掌握支气管扩张的临床体现、诊断和治疗原则。2.熟悉支气管扩张鉴别诊断。3.理解支气管扩张的病因和发病机制。2

患者选择呼吸二病区，04床，男，67岁。诊断：支气管扩张伴感染

病史资料患者，男，67岁。反复咳嗽、咳脓痰，加重1周。体格检查：听诊两肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。胸部CT：两肺支气管扩张合并感染，右上肺为著。入院后完善血常规、肝肾功能、电解质、痰培养+药敏、感染有关蛋白、心电图、肺功能入院后治疗

本病诊断：支气管扩张伴感染症状：咳嗽、咳脓痰，间断性咯血既往有类似发作史。体格检查：听诊两肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。入院时胸部CT检查排除慢性支气管炎、肺脓肿、支气管肺癌、先天性肺囊肿、弥漫性泛细支气管炎等。

6定义多见于小朋友和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁构造破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血

7支气管-肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传原因全身疾病及机体免疫功能失调病因和发病机制

8支气管-肺组织感染(慢支）支气管阻塞（重要病因）支气管先天性发育缺损和遗传原因全身疾病及机体免疫功能失调（SLE、类风湿性关节炎等）病因和发病机制管壁质量差压力增长支气管持续性扩张

9病因和发病机制支气管-肺组织感染和支气管阻塞感染--百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌等革兰氏阴性杆菌—消弱管壁的支撑作用支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤–牵拉作用

10三者的关系支气管感染：细菌、结核、曲霉菌感染阻塞支扩

11病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传原因Kartagener综合征:是由于支气管软骨和先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症弹性纤维局限性,导致局部管壁微弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症与遗传原因有关：肺囊性纤维化等

12病因和发病机制机体免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同步伴有支气管扩张。

13发病机制支气管－肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏减弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张

14病理

15病理支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织构造破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状）鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。杯状细胞、粘液细胞增生。毛细血管扩张。

16病理

17经典病理变化：支气管壁组织的破坏管腔变形扩大，并可凹陷，腔内具有多量分泌物。病理(pathology)

18病理生理变化取决于支气管病变的数量以及并发肺实质变化的程度初期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；②低氧血症；③深入发展肺动脉高压肺心病心衰

19临床体现—症状慢性咳嗽、伴大量脓痰反复咯血（50%~70%）干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶（引流好）反复肺部感染（部位相对较固定）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血

20临床体现根据痰量可分为轻、中、重度轻度＜10ml中度10~150ml重度＞150ml静置后痰可分为4层（肺脓肿痰3层）

21临床体现初期：可无病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿啰音有时干啰音病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。体征

22影像学检查纤支镜检查辅助检查

23影像学检查初期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片

24影像学检查经典X线体现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影胸部平片

25影像学检查明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定与否手术切除及切除范围提供重要的参照根据。支气管造影

26高辨别胸CT是确诊支气管扩张的有效手段

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28重要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断纤维支气管镜纤支镜检查

辅助检查X线早期轻症者胸片常无特殊发现典型胸片：纵切面：双轨征，横切面：环形阴影支气管造影过去确诊方法，主要用于外科术前定位CTHRCT可确诊纤支镜可发现部分患者出血原因、阻塞部位、局部灌洗

30诊断(diagnosis)症状体征影像学支气管扩张

31鉴别诊断慢性支气管炎肺结核肺脓肿先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎

32治疗(therap