出血性疾病的诊断思路.pptxVIP

出血性疾病的诊断思路安徽省立医院血液科吴竞生

MackmanN.BloodDisMolec36:104,2006MechanismsofthrombusformationFactorVII

出血性疾病-

基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常.

遗传性出血性疾病特点与危害性

终身性致残性遗传性终生替代治疗家庭与社会沉重负担防治具有重要社会意义

WorldHemophiliaDay2010,April17TheManyFacesofBleedingDisorders–UnitedtoAchieveTreatmentforAll”

首次报告的罕见出血性疾病Disorder Year AuthorGlanzmannthrombasthenia 1918 GlanzmannFactorVdeficiency 1947 OwrenFactorVIIdeficiency 1951 AlexanderFactorXIdeficiency 1953 RosenthalCombinedFVandFVIIIdeficiency1954 OeriFactorXdeficiency 1956/7Telfer/HougieFactorXIIIdeficiency 1960 DuckertProthrombindeficiency 1962(1947) Quick

遗传性出血性疾病

（安徽省立医院，2010，05）

HA/HB910FXIDeficiency3FgDeficiency3FVIIDeficiency1FXIIIDeficiency2FXIIDeficiency2FVDeficiency2FXDeficiency1VWD40GT3AquiredHA15

010203040506骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊01普外科-血友病，血管性血友病，FXIII缺乏(伤口不愈合),02VK因子缺乏(肝胆疾病)。03口腔科-血友病，FI缺乏，FV因子缺乏04泌尿外科-血友病，FI缺乏,FVII缺乏。05妇产科-VWD，血小板无力症06非血液科出血性疾病

一、出血性疾病的分类一、出血性疾病的分类血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）数量?遗传性、获得性Aa、巨核?、免疫性、ITP、DIC血小板异常数量?（ET，CML）功能异常（GT、BS、颗粒性）凝血功能障碍遗传性（血友病、VWD、其他凝血因子缺乏）获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）病理性抗凝物质凝血因子抑制物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物纤溶亢进遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶?获得（DIC，血栓症）

遗传性毛细血