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肝衰竭诊治指南(2025年版)

肝衰竭的定义与分类

肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。

根据病理组织学特征和病情发展速度，肝衰竭可分为急性肝衰竭（ALF）、亚急性肝衰竭（SALF）、慢加急性（亚急性）肝衰竭（ACLF）和慢性肝衰竭（CLF）。

急性肝衰竭起病急，发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群；亚急性肝衰竭起病较急，发病15d-26周内出现肝衰竭症候群；慢加急性（亚急性）肝衰竭是在慢性肝病基础上，短期内发生急性肝功能失代偿；慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。

病因

引起肝衰竭的病因在不同地区有所差异，在我国，引起肝衰竭的首要病因是肝炎病毒（主要是乙型肝炎病毒），其他病因包括药物及肝毒性物质（如对乙酰氨基酚、抗结核药物、毒蕈等）、自身免疫性肝病、遗传代谢性疾病等。在欧美国家，药物性肝损伤是导致急性肝衰竭的主要原因，尤其是对乙酰氨基酚过量。

发病机制

肝衰竭的发病机制非常复杂，是多种因素相互作用的结果。病毒感染时，机体的免疫反应在清除病毒的同时，也可导致大量肝细胞损伤和坏死。例如，乙型肝炎病毒感染后，细胞毒性T淋巴细胞可识别并攻击被病毒感染的肝细胞，导致肝细胞溶解破坏。

药物及肝毒性物质可通过直接毒性作用或代谢产物的间接毒性作用损伤肝细胞。对乙酰氨基酚在体内经过细胞色素P450酶代谢后可产生毒性代谢产物N-乙酰-p-苯醌亚胺（NAPQI），当过量摄入对乙酰氨基酚时，NAPQI可与肝细胞内的谷胱甘肽结合，导致谷胱甘肽耗竭，进而与肝细胞内的蛋白质等大分子物质结合，引起肝细胞损伤和坏死。

自身免疫性肝病是由于机体免疫系统紊乱，产生针对肝细胞的自身抗体和免疫细胞，攻击肝细胞，导致肝细胞炎症和坏死。遗传代谢性疾病则是由于基因突变导致肝脏代谢过程中某些酶的缺陷，使代谢产物蓄积，对肝细胞产生毒性作用。

临床表现

急性肝衰竭

起病急骤，病情进展迅速。患者可在短期内出现极度乏力、严重消化道症状（如食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等）。黄疸进行性加深，血清总胆红素可在短期内迅速升高。患者常出现肝性脑病，表现为性格改变、行为异常、意识障碍等，从轻度的嗜睡、烦躁不安到昏迷不等。凝血功能障碍明显，可出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向，严重者可发生消化道大出血。

亚急性肝衰竭

起病较急性肝衰竭稍缓，症状与急性肝衰竭相似，但进展相对较慢。患者在发病15d-26周内逐渐出现乏力、黄疸、消化道症状等，也可出现肝性脑病和凝血功能障碍，但发生时间相对较晚。

慢加急性（亚急性）肝衰竭

在慢性肝病的基础上，短期内病情急剧恶化。患者原有慢性肝病的表现，如乏力、腹胀、肝掌、蜘蛛痣等，在此基础上，迅速出现黄疸加深、腹水增多、凝血功能障碍加重等急性肝功能失代偿的表现，也可出现肝性脑病。

慢性肝衰竭

主要表现为肝硬化的基础上肝功能进行性减退。患者有明显的门静脉高压表现，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等。同时，可出现黄疸持续不退、凝血功能障碍、肝性脑病等症状，病情呈慢性进行性发展。

诊断

实验室检查

-肝功能检查：血清总胆红素升高，直接胆红素和间接胆红素均可升高，以直接胆红素升高为主。血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）在肝衰竭早期可明显升高，但随着病情进展，可出现“胆酶分离”现象，即血清胆红素持续升高，而ALT和AST反而下降。血清白蛋白降低，反映肝脏合成功能受损。

-凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）延长，国际标准化比值（INR）升高，纤维蛋白原降低，提示凝血功能障碍。血小板计数可减少，也与凝血功能异常有关。

-血氨检查：肝性脑病患者血氨可升高，尤其是慢性肝衰竭合并肝性脑病时更为明显，但部分急性肝衰竭患者血氨可不升高。

-病毒学检查：对于怀疑病毒感染引起的肝衰竭，应进行相关病毒标志物的检测，如乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）、e抗原（HBeAg）、核心抗体（抗-HBc）、乙肝病毒DNA定量等，以及丙型肝炎病毒抗体（抗-HCV）、HCVRNA定量等。

-自身抗体检查：对于怀疑自身免疫性肝病引起的肝衰竭，应检测自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）等。

影像学检查

-肝脏超声检查：可观察肝脏的大小、形态、实质回声等情况。在肝衰竭早期，肝脏可肿大，回声增粗；随着病情进展，肝脏可逐渐缩小，肝表面不光滑，实质回声不均匀。同时，可观察有无腹水及门静脉、肝静脉等血管的情况。

-CT和MRI检查：对于肝脏的形态、