特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

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概念特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）：复杂的多种机制参与的获得性自身免疫性疾病。第2页，共26页，星期日，2025年，2月5日ITP国际工作组报告——ITP命名免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP)“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类**第3页，共26页，星期日，2025年，2月5日ITP国际工作组报告——ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。**第4页，共26页，星期日，2025年，2月5日

流行病学为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发病率约5-10/10万人男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高第5页，共26页，星期日，2025年，2月5日主要内容病因与发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗第6页，共26页，星期日，2025年，2月5日病因与发病机制血小板过度破坏：患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏细胞毒T细胞直接破坏血小板巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：自身抗体致巨核细胞受损、受抑CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡第7页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现成人ITP起病隐袭皮肤粘膜出血：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见损伤及注射部位渗血不止或瘀斑第8页，共26页，星期日，2025年，2月5日内脏出血：呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因其他：乏力：出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克临床表现第9页，共26页，星期日，2025年，2月5日第10页，共26页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血小板：血小板计数血小板平均体积出血时间血小板功能白细胞：正常红细胞：少数可贫血第11页，共26页，星期日，2025年，2月5日实验室检查骨髓象巨核细胞计数增加或正常巨核细胞发育成熟障碍体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少30%红系及粒，单核系正常第12页，共26页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血小板动力学TPO可有正常细胞或小细胞低色素性贫血少数有溶血的证据(Evans综合征)第13页，共26页，星期日，2025年，2月5日诊断和鉴别诊断诊断要点：至少2次血小板数量减少脾脏不增大骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍排除其他继发性血小板减少症第14页，共26页，星期日，2025年，2月5日ITP国内专家共识

ITP的分型新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：指确诊后3?～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。**第15页，共26页，星期日，2025年，2月5日ITP国内专家共识（修订）ITP的分型重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。**第16页，共26页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断：