肺部少见病的临床表现.pptVIP

第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日肺部少见病种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病临床上收集的病例：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉积症，气道骨化症，复发性多软骨炎等。第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日韦格氏肉芽肿

（Wegener’sGranulomatosis)一种病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日发病机制自身免疫性疾病抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）T细胞浸润，IgG，IgM沉积第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日病理特点肉芽肿伴坏死性血管炎第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床特点中年人（30—40岁），男:女1.5:1上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。肾脏：肾炎的表现。全身症状：发热，疲乏等。全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日实验室检查常规：RBC?，WBC?，ESR?，尿蛋白+，血尿，管型等抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+IgA?，CRP+胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能?第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日诊断典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等X光表现和实验室结果病理改变鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日治疗激素+环磷酰胺激素：2mg/Kg/天，环磷酰胺。（1）小剂量口服法：2mg/Kg/天×1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持其它：百炎净第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日气道骨化病

（Tracheobronchopathiaosteochondroplastica）罕见，病因不明气道骨，软骨化生凸出管腔为特征不断出现骨化第10页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床特征发病年龄：平均60岁（本所病例40—50岁）常见症状：咳嗽（66%），咯血（60%），气促（53%），喘息（30%），无症状（13%），并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等）第11页，共31页，星期日，2025年，2月5日辅助检查胸片：多数无异常气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高）气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性肺功能：阻塞性（轻度）实验室检查：无诊断意义第12页，共31页，星期日，2025年，2月5日诊断依据CT或气管断层：结节状凸出的钙化（软骨炎：软骨肿胀伴多发性钙化；结节深部钙化：淀粉样变；与淋巴结相关的钙化：气道内结石）气管镜病理第13页，共31页，星期日，2025年，2月5日治疗合并症的治疗：感染等局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取第14页，共31页，星期日，2025年，2月5日复发性多发性软骨炎（relapsingpolychondritis）一种累及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。抗软骨抗体与SLE，RA等疾病混合存在第15页，共31页，星期日，2025年，2月5日常见受类部位耳廓（88%），鼻（82%），喉和气管（70%），肋软骨（47%），其它（内耳，关节等）第16页，共31页，星期日，2025年，2月5日病理改变局部充血肿胀，肉芽增生中性粒细胞为主的炎症细胞浸润软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨第17页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现与受类部位有关呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等第18页，共31页，星期日，2025年，2月5日检查非特异性：ESR?，CRP+，IgA?，磷酸酶?等自身免疫性指标：多数正常CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物