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第1页,共31页,星期日,2025年,2月5日肺部少见病种类繁多:肺部本身/全身性疾病表现间质性肺疾病,肺血管疾病,肺泡疾病,气道疾病临床上收集的病例:韦格氏肉芽肿,肺泡蛋白沉积症,气道骨化症,复发性多软骨炎等。第2页,共31页,星期日,2025年,2月5日韦格氏肉芽肿
(Wegener’sGranulomatosis)一种病因不明的综合症,具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现,病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。第3页,共31页,星期日,2025年,2月5日发病机制自身免疫性疾病抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)T细胞浸润,IgG,IgM沉积第4页,共31页,星期日,2025年,2月5日病理特点肉芽肿伴坏死性血管炎第5页,共31页,星期日,2025年,2月5日临床特点中年人(30—40岁),男:女1.5:1上呼吸道症状:常见,鼻塞,流涕,咽痛,声嘶,鼻窦炎,中耳炎等肺部表现:咳嗽,咳痰,咯血,胸痛,气促等,肺部浸润影。肾脏:肾炎的表现。全身症状:发热,疲乏等。全身其它系统:皮肤丘疹,结节;眼结膜炎,巩膜炎;心脏,神经中枢,关节炎等第6页,共31页,星期日,2025年,2月5日实验室检查常规:RBC?,WBC?,ESR?,尿蛋白+,血尿,管型等抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)+IgA?,CRP+胸部X线:多发性结节影,浸润影,多样性,多变性,游走性,易有空洞。肺功能:阻塞性或混合性障碍,弥散功能?第7页,共31页,星期日,2025年,2月5日诊断典型临床表现:上下呼吸道症状,肾损害等X光表现和实验室结果病理改变鉴别:淋巴瘤样肉芽肿,过敏性血管炎性肉芽肿,肺肾出血综合症,肺炎,肺结核,鼻窦炎等(提高认识是减少漏诊的关键)第8页,共31页,星期日,2025年,2月5日治疗激素+环磷酰胺激素:2mg/Kg/天,环磷酰胺。(1)小剂量口服法:2mg/Kg/天×1-3个月,有效后渐减量,总疗程1年左右。(2)静脉用药法:每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次,渐过渡到口服维持其它:百炎净第9页,共31页,星期日,2025年,2月5日气道骨化病
(Tracheobronchopathiaosteochondroplastica)罕见,病因不明气道骨,软骨化生凸出管腔为特征不断出现骨化第10页,共31页,星期日,2025年,2月5日临床特征发病年龄:平均60岁(本所病例40—50岁)常见症状:咳嗽(66%),咯血(60%),气促(53%),喘息(30%),无症状(13%),并发症表现(感染,COPD,支扩,气道阻塞,萎缩性鼻炎等)第11页,共31页,星期日,2025年,2月5日辅助检查胸片:多数无异常气管断层:珠状钙化性凸出(4/12,CT阳性率高)气管镜:卵石样改变,充血,脓性分泌物,活检为骨性肺功能:阻塞性(轻度)实验室检查:无诊断意义第12页,共31页,星期日,2025年,2月5日诊断依据CT或气管断层:结节状凸出的钙化(软骨炎:软骨肿胀伴多发性钙化;结节深部钙化:淀粉样变;与淋巴结相关的钙化:气道内结石)气管镜病理第13页,共31页,星期日,2025年,2月5日治疗合并症的治疗:感染等局部治疗:冷冻,激光,放射,纤支镜钳取第14页,共31页,星期日,2025年,2月5日复发性多发性软骨炎(relapsingpolychondritis)一种累及(支)气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病,与自身免疫有关。抗软骨抗体与SLE,RA等疾病混合存在第15页,共31页,星期日,2025年,2月5日常见受类部位耳廓(88%),鼻(82%),喉和气管(70%),肋软骨(47%),其它(内耳,关节等)第16页,共31页,星期日,2025年,2月5日病理改变局部充血肿胀,肉芽增生中性粒细胞为主的炎症细胞浸润软骨虫食样破坏,坏死与再生,软骨细胞减少,纤维组织代替软骨第17页,共31页,星期日,2025年,2月5日临床表现与受类部位有关呼吸系统症状:咳嗽,气促,喘息,咳痰等,最终导致气道严重阻塞体征:耳廓发黑变薄,鼻樑塌陷、色素沉着,关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征:吸气性呼吸困难,喘鸣,双下肺支气管呼吸音增强等第18页,共31页,星期日,2025年,2月5日检查非特异性:ESR?,CRP+,IgA?,磷酸酶?等自身免疫性指标:多数正常CT或气管断层:气管,支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀气管镜:粘膜肿胀,充血,狭窄,脓性分泌物,坏死物
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