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第1页,共35页,星期日,2025年,2月5日
病例摘要-现病史
患儿,男,5岁,因“间断发热11个月”入院。患儿于11个月前无明显诱因出现发热,体温达40·C,无寒战,伴咽痛、扁桃体肿大,无皮疹、无咳嗽。当地医院诊断上呼吸道感染,予抗生素及阿昔洛韦治疗后,患儿体温降至正常。第2页,共35页,星期日,2025年,2月5日
病例摘要-现病史
但此后每20天至1个月左右,患儿反复出现发热,每次持续3~5天,均予上述治疗好转。8个月前行腹部B超检查提示患儿肝脾大(具体不详),5个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹,无痒感,同时有口腔溃疡。第3页,共35页,星期日,2025年,2月5日
病例摘要-现病史
于当地查血EB病毒(EBV)CA-IgM阴性,CA-IgG、EA-IgG、NA-IgG均阳性。血常规:白细胞22.6×109/L,血红蛋白111g/L,中性粒细胞0.562,淋巴细胞0.346怀疑传染性单核细胞增多症,间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意,皮疹及口腔溃疡无明显好转,为进一步诊治转入我院。第4页,共35页,星期日,2025年,2月5日
病例摘要-个人史及家族史本患儿为孕1产1,孕产史及生长发育史无异常,否认毒物、药物接触史。否认家族遗传病史,患儿父母非近亲结婚。既往体健。第5页,共35页,星期日,2025年,2月5日病例摘要—体格检查体温38.4oC,呼吸32/min,心率112/min,体重18kg,发育营养好,颜面部散在痘状丘疹样皮疹。双侧颈部及腹股沟可触及6~7枚肿大淋巴结,大者约1cm×1cm,小者约0.5cm×0.8cm.质软、无触痛。第6页,共35页,星期日,2025年,2月5日病例摘要—体格检查咽充血,双侧扁挑体II度肿大,可见分泌物。双肺呼吸音粗,未闻及啰音。心律齐,各瓣膜昕诊区未闻及明显杂音。腹软,肝肋下2cm,脾肋下2cm,质软,无压痛。神经系统查体未见异常。第7页,共35页,星期日,2025年,2月5日病例摘要—辅助检查(1)血常规:白细胞13×109/L,红细胞3.25×10I2/L,血红蛋白98g/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.18。骨髓象:增生明显活跃,粒系增生明显,早期细胞比例略高:红系、巨核系统大致正常。血生化:大致正常:自身抗体阴性;抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性:红细胞沉降率44mm/h;CRP11mg/L。第8页,共35页,星期日,2025年,2月5日病例摘要—辅助检查(2)细胞免疫CD系列:CD30.05(正常值0.55~0.82),CD40.024(正常值0.25~0.57)、CD80.054(正常值0.13~0.33),均显著减低,B细胞及自然杀伤细胞比例大致正常。体液免疫Ig系列:IgG、IgA、IgE均升高。胸部X线片:间质性肺炎。EBV-IgG:阳性,滴度1:2560。第9页,共35页,星期日,2025年,2月5日病例摘要—辅助检查(3)颜面皮疹病理:以T细胞为主的淋巴组织增生:免疫组化CD3(+),CD20(-),CDla(-),CD30(-),Ki67(40%,+),CD68(-),CD56(-),EB病毒RNA(EBER)(+)。腹股沟淋巴结病理:T细胞为主的淋巴组织增生:提示慢性活动性EB病毒感染,EBER(++十〉。电镜检查:未找到特殊颗粒。第10页,共35页,星期日,2025年,2月5日治疗经过入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋白、胸腺素等治疗。患儿仍间断发热,面部皮疹反复出现,口腔溃疡加重,白细胞为(10~50)X109/L,且逐渐出现幼稚细胞(0.05~0.10)。骨髓象示增生明显活跃,幼稚细胞逐渐增多(0.215~0.34),但形态学难以鉴定其来源。病例摘要—治疗经过第11页,共35页,星期日,2025年,2月5日多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱,表达B系、T系、髓系抗原。骨髓组化提示糖原染包(PAS)、过氧化物酶(POX)、苏丹黑B、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶十NaF抑制均阳性。骨髓病理显示增生极度活跃,幼稚细胞广泛增生。融合基因及原癌基因检测阴性;TCRy/TCRS/IgH基因重排均阴性。病例摘要—治疗经过第12页,共35页,星期日,2025年,2月5日骨髓细胞培养染色体检查提示“47,XY,+8(8号染色体三体)”。遂按急性白血病治疗,先后予DA+VD,DA及VDLD方案(D,柔红霉素;A,阿糖胞苷;V,长春新碱;L,门
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