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2025年住院医师规范培训(各省)-北京住院医师儿外科历年参考题库含答案解析(5卷100题)

2025年住院医师规范培训(各省)-北京住院医师儿外科历年参考题库含答案解析(篇1)

【题干1】先天性膈肌裂的典型临床表现是突发性胸痛伴呼吸困难，其最常见分型为哪一种？

【选项】A.膈肌中央型裂孔B.食管裂孔型C.肺下叶裂D.膈肌顶裂

【参考答案】B

【详细解析】食管裂孔型膈肌裂（食管-胃-肺隔离畸形）占先天性膈肌裂的80%-90%，典型表现为出生后立即出现的呼吸窘迫、紫绀及胸腔积液，需通过CT或超声确诊。其他分型症状不典型，如肺下叶裂多表现为反复肺炎。

【题干2】先天性幽门狭窄的典型体征是？

【选项】A.上腹部包块B.胃排空延迟C.胃窦部压痛D.喷射状呕吐

【参考答案】D

【详细解析】先天性幽门狭窄患儿出生后2-6周出现非进行性加重的呕吐，呕吐物不含胆汁，呈喷射状，伴上腹部胃泡隆起。钡餐检查可见“鸟嘴”征，胃排空延迟是病理生理基础。

【题干3】先天性肠闭锁的手术黄金时间是？

【选项】A.出生后24小时内B.出生后72小时C.出生后1周D.出生后2周

【参考答案】A

【详细解析】先天性肠闭锁需在出生后24小时内行手术探查，避免肠祥坏死。早于24小时手术可能损伤正常肠管，晚于72小时因炎症反应增加吻合口瘘风险。

【题干4】先天性胆总管囊肿的治疗首选方案是？

【选项】A.内镜下支架引流B.单纯囊肿切除C.肝内外胆管重建D.介入动脉栓塞

【参考答案】B

【详细解析】先天性胆总管囊肿需彻底切除病变胆管及肝内分支，联合肝左叶切除（Kasai手术）可降低复发率。内镜或介入治疗仅适用于无法手术的极危重病例。

【题干5】新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的病理生理基础是？

【选项】A.肠道菌群失调B.肠黏膜缺血C.胆汁酸代谢异常D.免疫球蛋白A缺乏

【参考答案】B

【详细解析】NEC主要因肠道缺血导致黏膜屏障破坏，肠道菌群移位引发全身炎症反应。肠道高动力状态（如喂养过速）和胆汁酸缺乏协同加剧肠黏膜损伤。

【题干6】先天性巨结肠的病理机制是？

【选项】A.神经节细胞缺失B.肌层肥厚C.黏液分泌过多D.平滑肌收缩异常

【参考答案】A

【详细解析】先天性巨结肠（Hirschsprung病）因直肠远端神经节细胞缺失导致肠管持续痉挛，近端肠管扩张。影像学可见“钡剂通过征”，病理证实无神经节细胞。

【题干7】先天性多指畸形的遗传方式是？

【选项】A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.多基因遗传

【参考答案】A

【详细解析】多指畸形多为常染色体显性遗传，约75%有家族史，致病基因位于7q31-33、8p23.1等区域。不完全外显导致部分患者表型轻微。

【题干8】先天性喉软化症的高危因素是？

【选项】A.早产B.母亲吸烟C.低出生体重D.羊水过少

【参考答案】A

【详细解析】早产（32周）是主要危险因素，因喉部肌肉发育不全及下颌骨短小，平卧位易发生喉阻塞。治疗需避免平卧，采用俯卧位或鼻饲。

【题干9】先天性脐茸的典型表现是？

【选项】A.脐部无痛性肿块B.脐部渗血C.脐部流脓D.脐周红肿

【参考答案】A

【详细解析】脐茸（脐窦畸形）表现为脐部无痛性肿块，可触及条索状物，易出血。需与脐尿管瘘鉴别，后者伴尿液渗出。手术切除是根治方法。

【题干10】先天性肾积水的病理生理机制是？

【选项】A.肾盂输尿管连接部梗阻B.膀胱输尿管反流C.肾小球滤过率下降D.肾动脉狭窄

【参考答案】A

【详细解析】肾盂输尿管连接部（PUJ）梗阻导致肾盂扩张，形成“虫豆样”肾脏。婴幼儿期易合并感染及肾功能损害，需早期手术解除梗阻。

【题干11】先天性胆道闭锁的影像学特征是？

【选项】A.肝内胆管扩张B.肝外胆管狭窄C.胆总管结石D.胆囊增大

【参考答案】A

【详细解析】先天性胆道闭锁表现为肝内胆管扩张（“肝管像”），肝外胆管细窄，胆囊缺如或缩小。Pugh-Klatskin评分评估肝功能决定手术时机。

【题干12】先天性髋关节脱位的治疗原则是？

【选项】A.早期闭合复位B.石膏固定C.髋关节镜手术D.截骨矫形

【参考答案】A

【详细解析】6个月以内婴儿可行Pavlik吊带闭合复位，6个月后需手术纠正。髋关节镜手术适用于合并盂唇损伤的病例。早期干预可避免继发性股骨头缺血坏死。

【题干13】先天性肠旋转不良的典型表现是？

【选项】A.剧烈腹痛伴腹