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2025年综合类-儿科专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(5卷单选题100道)

2025年综合类-儿科专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】遗传性球形红细胞增多症患儿主要临床表现是脾肿大和黄疸，其根本病因是红细胞膜缺陷。以下哪项是正确的？

【选项】A.血红蛋白C缺陷B.脆性红细胞生成障碍C.红细胞膜蛋白缺失D.红细胞糖代谢异常

【参考答案】C

【详细解析】遗传性球形红细胞增多症（HS）的遗传学基础是红细胞膜蛋白缺失，尤其是蛋白4.1和带3蛋白的异常。脾脏是球形红细胞的主要清除场所，脾肿大和黄疸是典型表现。选项A为地中海贫血的病因，B为阵发性睡眠性血红蛋白尿症，D为红细胞酶缺陷性贫血的机制。

【题干2】关于急性淋巴细胞白血病（ALL）的化疗方案，下列哪项符合WHO标准？

【选项】A.VDLP+中枢神经系统预防B.COPP+甲氨蝶呤鞘内注射C.VCR+泼尼松D.COPP+布地奈德

【参考答案】A

【详细解析】ALL的标准化疗方案为VDLP（长春新碱+达卡巴嗪+多柔比星+泼尼松）联合中枢神经系统预防（如甲氨蝶呤鞘内注射）。选项B中的COPP（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松+多柔比星）适用于非霍奇金淋巴瘤，选项C和D的方案未包含烷化剂和糖皮质激素，不符合ALL治疗规范。

【题干3】确诊缺铁性贫血的关键实验室检查是？

【选项】A.血清铁蛋白＜12μg/LB.网织红细胞计数＞10%C.血清维生素B12水平降低D.红细胞平均直径＞80μm

【参考答案】A

【详细解析】缺铁性贫血的诊断依据为血清铁蛋白＜12μg/L（替代血清铁和铁蛋白联合检测），网织红细胞计数值反映骨髓造血状态，维生素B12缺乏导致巨幼细胞性贫血，红细胞直径增大提示遗传性球形红细胞增多症。

【题干4】遗传性真性红细胞生成性贫血（HPE）的遗传方式是？

【选项】A.常染色体显性遗传B.X连锁隐性遗传C.基因多态性D.基因嵌合体

【参考答案】A

【详细解析】HPE由线粒体基因突变（如MT-ND4突变）引起，属常染色体显性遗传，患者外周血网织红细胞显著升高（＞80%），骨髓增生极度活跃，需与巨幼细胞性贫血鉴别。选项B为血友病特征，C和D与溶血性贫血相关。

【题干5】ITP患儿首选的治疗药物是？

【选项】A.青霉素GB.糖皮质激素C.阿司匹林D.环孢素

【参考答案】B

【详细解析】ITP（免疫性血小板减少症）的治疗以糖皮质激素（如泼尼松）为主，通过抑制免疫反应减少血小板破坏。选项A为预防链球菌感染，C可加重出血风险，D用于难治性ITP的二线治疗。

【题干6】急性单核细胞白血病（AML-M5）的典型细胞形态学特征是？

【选项】A.胞质深蓝、有小空泡B.胞质紫红、含Auer小体C.胞质透明、核仁明显D.胞质粉红、核分裂象多

【参考答案】A

【详细解析】AML-M5（M5a型）以单核细胞为主，其特征为胞质深蓝（非特异性蓝色反应）、有小空泡，核仁明显。选项B为AML-M2特征（Auer小体），C为巨幼细胞贫血，D为AML-M1（原始细胞为主）。

【题干7】关于维生素B12缺乏性贫血，下列哪项错误？

【选项】A.红细胞计数正常或轻度减少B.血清维生素B12水平降低C.骨髓可见巨幼样变D.碳氧血红蛋白结合试验阳性

【参考答案】D

【详细解析】维生素B12缺乏导致巨幼细胞性贫血，典型表现为血清维生素B12降低（＞200pg/ml为正常）、网织红细胞减少、骨髓巨幼样变。碳氧血红蛋白结合试验（COHb）阳性提示高铁血红蛋白血症或先天性高铁血红蛋白血症症，与维生素B12缺乏无关。

【题干8】确诊急性早幼粒细胞白血病（APL）的关键标志是？

【选项】A.胞质过氧化物酶（POX）阳性B.急性单核细胞标志物阳性C.MKI67指数＞20%D.PML-RARA融合基因阳性

【参考答案】D

【详细解析】APL确诊依据为PML-RARA融合基因阳性（分子标志物），流式细胞学检测显示早幼粒细胞增生（CD13+CD33+）。选项A为粒系标志物，B为单核细胞特征，C反映肿瘤细胞增殖活性。

【题干9】关于地中海贫血的遗传方式，下列哪项正确？

【选项】A.常染色体隐性遗传B.X连锁隐性遗传C.单基因显性遗传D.多基因遗传

【参考答案】A

【详细解析】地中海贫血为常染色体隐性遗传病，α地贫由HBA1/HBA2基因缺失或突变引起，β地贫由HBB基因突变导致。选项B为血友病特征，C和D不符合遗传学规律。

【题干10】骨髓增生异常综合征（MD