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中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2024年版)

滤泡性淋巴瘤（FL）是常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）之一，在中国其发病率呈上升趋势。《中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南（2024年版）》综合了必威体育精装版的研究成果和临床实践经验，旨在为临床医生提供更科学、规范的诊断和治疗建议。

诊断

临床表现

FL通常表现为无痛性淋巴结肿大，可累及颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结，也可侵犯纵隔、腹膜后等深部淋巴结。部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。此外，FL还可侵犯结外器官，如脾脏、胃肠道、骨髓等，导致相应的症状和体征。

实验室检查

-血常规：可了解患者的血细胞计数和形态，评估是否存在贫血、白细胞异常和血小板减少等情况。部分患者可出现淋巴细胞比例升高。

-生化检查：检测肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）等指标。LDH和β2-MG水平升高与疾病的进展和预后不良相关。

-骨髓穿刺和活检：有助于明确骨髓是否受累，对于判断疾病分期和指导治疗具有重要意义。骨髓受累的表现包括淋巴细胞浸润、骨髓纤维化等。

影像学检查

-超声检查：可用于评估浅表淋巴结和腹部脏器的情况，观察淋巴结的大小、形态、结构和血流情况，判断是否存在异常。

-CT检查：是诊断FL的重要影像学方法，可清晰显示全身淋巴结和结外器官的病变情况，对于准确判断疾病分期和制定治疗方案至关重要。推荐进行胸部、腹部和盆腔的增强CT扫描。

-PET-CT检查：对于FL的诊断、分期、疗效评估和预后判断具有重要价值。PET-CT能够检测到全身代谢活跃的病灶，有助于发现隐匿性病变和判断肿瘤的活性。

病理诊断

病理诊断是FL确诊的金标准。通常需要通过淋巴结活检获取组织标本，进行病理形态学、免疫组织化学和分子遗传学检查。

-病理形态学：FL的特征性表现为肿瘤细胞呈滤泡样生长方式，由中心细胞和中心母细胞组成。根据中心母细胞的数量，可将FL分为1-3级，其中3级又可分为3a和3b两个亚型。

-免疫组织化学：常用的免疫标志物包括CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-2等。CD20阳性表达是FL的典型特征，有助于指导靶向治疗。Bcl-2阳性表达与FL的发生发展密切相关，也是预后不良的指标之一。

-分子遗传学检查：检测t（14；18）（q32；q21）染色体易位，该易位导致Bcl-2基因与免疫球蛋白重链基因（IgH）融合，是FL的特征性分子遗传学改变。此外，还可检测其他基因突变和染色体异常，为疾病的诊断和预后评估提供更多信息。

分期

采用AnnArbor分期系统结合国际预后指数（IPI）或滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）进行分期和预后评估。AnnArbor分期主要根据病变累及的淋巴结区域和结外器官情况进行划分，分为Ⅰ-Ⅳ期。IPI和FLIPI则综合考虑患者的年龄、LDH水平、体能状态、淋巴结受累区域数量等因素，将患者分为低危、中危和高危组，有助于预测患者的预后和指导治疗决策。

治疗

观察等待

对于无症状的早期（Ⅰ、Ⅱ期）或晚期（Ⅲ、Ⅳ期）低肿瘤负荷患者，可选择观察等待策略。定期进行临床评估和影像学检查，密切观察疾病的进展情况。观察等待期间，应关注患者的症状变化、淋巴结大小和全身情况，一旦出现疾病进展的迹象，如淋巴结迅速增大、出现全身症状等，应及时启动治疗。

化疗

化疗是FL治疗的重要手段之一。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、CVP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）等。对于年轻、高危患者，可采用高强度的化疗方案，如R-HyperCVAD（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松）等。化疗的不良反应主要包括骨髓抑制、胃肠道反应、脱发、肝肾功能损害等，在治疗过程中应密切监测并及时处理。

靶向治疗

-利妥昔单抗：是一种抗CD20单克隆抗体，能够特异性结合B淋巴细胞表面的CD20抗原，通过抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（ADCC）、补体依赖的细胞毒作用（CDC）等机制杀伤肿瘤细胞。利妥昔单抗联合化疗已成为FL的标准治疗方案，可显著提高患者的缓解率和无进展生存期。

-其他靶向药物：如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等，对于复发难治性FL具有一定的疗效。这些药物通过抑制肿瘤细胞的信号传导通路，阻断肿瘤细胞的生长、增殖和存活，为复发难治性患者提供了新的治疗选择。

放疗

放疗可用于早期局限性FL的治疗，能够有效控制局部肿瘤，提高局部控制率。对于晚期患者，放疗也可作为姑息治疗手段，缓解局部症状，如疼痛、压迫等。放疗的不良反应主要包括放射性皮炎、放射性肺炎、放射性食管炎等，应根据患者的具体情况合理选择放疗剂量和范围。

造血干细胞移植

对于复发难治性FL患者，自体造血干细胞移植（A