肺动脉高压诊断和治疗策略.ppt

治疗策略避免怀孕(Ⅰ-C)流感和肺炎球菌免疫(Ⅰ-C)有监管的康复(Ⅱa-B)心理社会支持（Ⅱa-C)避免过度体力活动(Ⅲ-C)一般措施和支持治疗肺动脉高压专科中心急性血管反应试验（Ⅰ-C，IPAH）(Ⅱb-C，APAH)利尿剂(Ⅰ-C)吸氧(Ⅰ-C)口服抗凝剂：IPAH,可遗传的PAH及由食欲抑制剂引起的PAH（Ⅱa-C），APAH(Ⅱb-C)地高辛(Ⅱb-C)肺血管反应性阳性肺血管反应性阴性第30页，共60页，星期日，2025年，2月5日治疗策略WHO-FCⅠ-ⅡCCB(Ⅰ-C)肺血管反应性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性持续阳性WHO-FCⅠ-Ⅱ继续CCB治疗最初的治疗推荐级别WHO-FCⅡWHO-FCⅢWHO-FCⅣⅠ-A安贝生坦，波生坦，西地那非安贝生坦，波生坦，西他生坦依前列醇i.v.西地那非，静脉依前列醇，吸入伊洛前列素Ⅰ-B他达那非他达那非，吸入或皮下曲前列素Ⅱa-C西他生坦吸入伊洛前列素，静脉曲前列素安贝生坦，波生坦，西他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素，初始联合治疗Ⅱb-B贝前列素临床效果不佳是否第31页，共60页，星期日，2025年，2月5日治疗策略临床效果不佳临床效果不佳BAS（IC）和/或肺移植（I-C）联合治疗（Ⅱa-B）ERA+++前列环素类5－PDEIIPAH=特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。第32页，共60页，星期日，2025年，2月5日对肺动脉高压治疗效果不佳的定义对肺动脉高压治疗效果不佳的定义初始属于WHO-FCⅡ或Ⅲ的患者治疗效果不佳的表现临床状态稳定但不令人满意临床状态不稳定，并且不断恶化初始属于WHO-FCⅣ的患者治疗效果不佳的表现没有使WHO-FC快速改善临床状态稳定但不令人满意第33页，共60页，星期日，2025年，2月5日与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物PAH药物相互作用机制相互作用的相互作用药物安贝生坦？环孢素安贝生坦与环孢素和酮康唑联用时要特别谨慎酮康唑波生坦CYP3A4诱导剂西地那非西地那非水平下降50%；波坦水平增加50%；可能不需要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4底物环孢素环孢素水平降低50%；波生坦水平增加4倍。禁忌合用。CYP3A4底物红霉素波生坦水平增加。短期应用不需要对波生坦的剂量作出调整。CYP3A4底物酮康唑波生坦水平增加2倍CYP3A4底物+胆盐泵抑制剂格列本脲增加转氨酶升高的发生率。潜在的减少格列苯脲的降血糖作用，禁忌合用。CYP2C9和氟康唑波生坦水平大大增加，禁忌合用。CYP3A4底物胺碘酮CYP2C9和利福平波生坦水平减少58%，不确定是否需要调整剂量CYP3A4诱导剂苯妥英钠CYP2C9诱导剂戊二酰辅酶A还原酶抑制剂辛伐他汀水平减少50%；与阿伐他汀相似。应该监测胆固醇水平。第34页，共60页，星期日，2025年，2月5日与PAH靶向治疗药物存在相互作用的

药物PAH药物相互作用机制相互作用的相互作用药物波生坦CYP2C9诱导剂华法林华法林代谢增加，可能需要调整华法林的剂量。在加强监测华法林抗凝效果后作出建议，但是通常不需要调整剂量。CYP2C9和荷尔蒙荷尔蒙水平下降，避孕药不可靠。CYP3A4诱导剂避孕药西他生坦CYP2C9诱导剂华法林抑制华法林代谢，当开始应用西他生坦并且加强INR监视时，华法林的剂量应减少80%。？抑制OATP转运剂环孢素增加西他生坦的水平，结合禁忌。第35页，共60页，星期日，2025年，2月5日与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物PAH药物相互作用机制相互作用的相互作用药物西地那非CYP3A4底物波生坦西地那非水平下降50%；波生坦水平增加50%可能不需要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4底物戊二酰辅酶A还原酶抑制剂通过代谢竞争可能增加辛伐他汀/阿托伐他汀的水平。西地那非水平可能增加。可能会增加横