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脑干变性疾病MRI诊断与评估演讲人：日期:

CONTENTS目录01疾病概述02MRI诊断技术03鉴别诊断要点04评估与分期标准05治疗监测应用06研究进展与方向

01疾病概述

定义与分类标准01脑干变性疾病定义脑干变性疾病是指脑干内神经核团和传导束发生进行性变性和死亡，导致临床上出现一系列症状和体征的疾病。02分类标准脑干变性疾病包括多种类型，如进行性核上性麻痹、橄榄体脑桥小脑萎缩、Shy-Drager综合征等，每种类型都有其特定的临床和病理特征。

病理改变基础脑干变性疾病的主要病理改变是神经元的变性和死亡，包括神经核团和传导束的变性。神经元变性在某些脑干变性疾病中，特定的蛋白质会在神经元内沉积，形成特定的病理学标志。蛋白质沉积部分脑干变性疾病可伴随炎症反应，包括胶质细胞增生和淋巴细胞浸润等。炎症反应

临床表现特征运动障碍脑干变性疾病常导致运动障碍，如肢体无力、肌张力增高、共济失调等。精神神经症状部分脑干变性疾病可出现精神神经症状，如抑郁、焦虑、认知障碍等。感觉异常部分脑干变性疾病可伴有感觉异常，如感觉减退、感觉过敏或疼痛等。自主神经功能紊乱脑干是自主神经的重要调节中枢，因此脑干变性疾病常导致自主神经功能紊乱，如血压不稳、心率失常、多汗等。

02MRI诊断技术

影像序列选择（T1/T2/DWI）DWI（弥散加权成像）对脑干内水分子的弥散运动敏感，能够在早期发现脑梗死等缺血性病变，表现为高信号。03能够更准确地检测脑干内的病变，尤其是含水分的病变，如肿瘤、梗死等，表现为高信号。02T2加权像T1加权像用于评估脑干的解剖结构和病变的部位，可清晰地显示脑干的灰质和白质结构。01

特征性信号改变脑干梗死在DWI上表现为高信号，ADC图上为低信号，通常伴随有T1低信号和T2高信号的改变。01脑干出血在T1上表现为高信号，T2上表现为低信号或等信号，周围伴有水肿，DWI上呈现高信号。02脑干肿瘤信号改变复杂，T1和T2信号可高可低，需结合增强扫描和DWI进行综合分析。03

通过在MRI图像上手动描绘脑干轮廓，计算体积，这种方法准确性较高，但耗时较长。脑干体积测量方法手工测量利用计算机软件自动识别并计算脑干体积，大大提高了效率，但准确性还需进一步验证。自动化测量通过比较不同时间点脑干体积的变化，评估疾病进展或治疗效果，对临床决策具有重要参考价值。体积变化率分析

03鉴别诊断要点

多系统萎缩（MSA）表现脑干萎缩小脑和脊髓萎缩脑室扩大脑白质变性MRI显示脑干萎缩，尤其是延髓、脑桥和小脑半球。小脑蚓部萎缩，脊髓变细，脊髓后索和侧索的变性。脑室系统普遍扩大，尤其是第三脑室和第四脑室。MRI上可见脑白质广泛变性，以桥脑和小脑脚最明显。

肌萎缩侧索硬化（ALS）特征脑干及脊髓前角细胞变性无感觉异常皮质脊髓束变性肌肉萎缩和无力MRI可见脑干和脊髓前角细胞变性和萎缩。皮质脊髓束是连接大脑和脊髓的主要神经纤维束，MRI上可见其变性。ALS主要累及运动神经元，因此MRI上无感觉神经异常的表现。肌肉萎缩和无力是ALS的主要临床表现，MRI可辅助诊断。

小脑和脑干萎缩MRI显示小脑半球、小脑蚓部、脑桥和延髓萎缩。橄榄体变性橄榄体是脑干的一部分，OPCA时可见其变性。脑室扩大脑室系统扩大，尤其是第四脑室。临床表现多样化OPCA的临床表现包括步态不稳、构音障碍、眼震等，MRI可辅助诊断。橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）鉴别

04评估与分期标准

评估脑干内病灶的具体位置，包括中脑、桥脑、延髓等。测量病灶的最大直径或面积，以评估病变范围。统计病灶的数量，单一或多个病灶对诊断及评估有重要意义。分析病灶在MRI上的信号强度，包括T1WI、T2WI及FLAIR等序列的信号表现。病灶分布评分系统病灶部位病灶大小病灶数量病灶信号特征

疾病进展分期标准病灶局限，仅累及脑干内少量神经核团或纤维束，未出现明显的临床症状或仅有轻微神经功能缺损。早期中期晚期病灶扩大，累及脑干内多个神经核团或纤维束，出现明显的临床症状和神经功能缺损，如肢体瘫痪、感觉障碍等。病灶进一步扩大，累及整个脑干或多个部位，出现严重的临床症状和神经功能缺损，甚至危及生命。

预后相关影像指标病灶变化速度脑干结构完整性病灶可逆性并发症情况通过观察病灶在MRI上的变化速度，评估疾病的进展速度和预后。治疗后病灶是否缩小或消失，有助于判断治疗效果和预后。脑干内重要结构如神经核团、纤维束等是否受累，对预后有重要影响。是否合并脑萎缩、脑室扩大等其他脑部病变，对预后进行评估。

05治疗监测应用

疗效评估影像标志物通过比较治疗前后的MRI图像，定量评估病灶体积的缩小情况。病灶体积变化治疗后病灶在MRI上的信号强度降低，反映治疗效果。病灶信号强度变化多发性病灶的减少或消失是治疗效果的重要评估指标。病灶数量变化

随访扫描时间间隔01确定随访