神经病学第十一章 神经系统变性疾病（3）.pptxVIP

第十一章;多系统萎缩;一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床主要表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和椎体束征等；国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。;MSA病因不清;MSA病因不清;在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体（MSA的病理学标志），神经元丢失和胶质细胞增生

病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核

MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病（synucleinopathy）;成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁

男性发病率稍高

缓慢起病，逐渐进展

首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病

不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群;传统目前

纹状体黑质变性帕金森综合征（MSA-P)

（striatonigraldegeneration,SND）（parkinsonism）

散发性橄榄脑桥小脑萎缩小脑性共济失调（MSA-C)

（sporadicolivopontocerebellar（cerebellarataxia）

atrophy,sOPCA）

Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome,SDS）;尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性最早出现的症状是勃起功能障碍

体位性低血压

瞳孔大小不等和Horner综合征

哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开

斑纹和手凉，有特征性;主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤

双侧同时受累，但可轻重不同

抗胆碱能药物可缓解部分症状

多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳；1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应

;进行性步态和肢体共济失调，下肢表现为突出

有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调

检查发现下肢受累较重的小脑病损体征

合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现;20％的患者出现轻度认知功能损害

吞咽困难、发音障碍

睡眠障碍：睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常

其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现

部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹

;1.立卧位血压：测量平卧位和直立位血压和心率，3分钟内下降≥30/15mmHg，且心率无明显变化为阳性

2.膀胱功能评价：尿动力学实验和膀胱B超

3.肛门括约肌肌电图：出现失神经改变

4.间碘苄胍心肌显像：区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变;MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。MRIT2脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号；18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢

;2008年修订的Gilman诊断标准;2.可能的MSA;（3）至少有1项以下表现

1）可能的MSA-P或MSA-C：①巴氏征阳性，伴腱反射活跃；②喘鸣

2）可能的MSA-P：①进展迅速的帕金森综合征；②对左旋多巴类药物不敏感；③运动症状之后3年内出现姿势反射障碍；④步态共济失调、小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍；⑤运动症状之后5年内出现吞咽困难；⑥MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥或小脑萎缩；⑦FDG-PET显示壳核、脑干或小脑低代谢

3）可能的MSA-C：①帕金森综合征；②MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩；③FDG-PET显示壳核低代谢；④SPECT或PET显示黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经改变;3.MSA的支持点和不支持点;3.MSA的支持点和不支持点;1.MSA-P应与下列疾病相鉴别;血管α受体激动剂盐酸米多君

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