中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南（2025年）解读PPT课件.pptxVIP

中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南（2025年）解读主讲人：XXX2025.5

指南概述与背景输血指征与时机输血治疗方案输血前检测与血液选择目ONTENTS输血不良反应管理与铁过载防治05

01指南概述与背景

01地中海贫血是由于珠蛋白基因突变或缺失导致珠蛋白链合成异常的遗传性溶血性疾病。

主要分为α型和β型，其中β型最为常见，我国南方地区如广东、广西等是高发区。地中海贫血的定义02我国广西、广东、海南等地区是地贫高发区，重型β地贫患者需终生依赖输血。

全球范围内，输血依赖型地中海贫血患者多集中在资源有限的国家，面临诸多治疗挑战。流行病学现状03旨在规范我国儿童输血依赖型地中海贫血的输血管理，提高患者生存质量和治疗效果。

参考国际必威体育精装版指南及国内专家经验，结合我国实际情况制定，具有重要指导意义。指南发布的意义地中海贫血的定义与流行病学

循证医学证据的应用01.指南参考了大量国内外文献，包括PubMed、CNKI等数据库中的研究成果。

依据循证医学的证据分级与推荐意见强度，将证据水平分为Ⅰ~Ⅴ级，推荐等级分为A~D级。多学科专家协作02.组织了免疫血液学、儿科学、血液病学等多学科专家共同讨论。

综合了不同学科的专业意见，确保指南的全面性和科学性。患者需求与个体化治疗03.强调患者个体差异，根据患者的具体病情、年龄、并发症等因素制定个体化输血方案。

关注患者的心理需求和生活质量，体现了以患者为中心的治疗理念。指南制定依据与原则

02输血指征与时机

患儿出现明显的贫血症状，如乏力、头晕等，且生长发育迟缓，身高、体重低于同龄儿童标准。

间隔2周以上的2次血常规检查Hb均＜70g/L，排除其他引起Hb下降的因素。贫血症状与生长受限骨髓过度增生导致病理性骨折、面容改变等并发症。

髓外造血明显，影响患儿的正常生理功能。骨髓增生异常与并发症对于合并心功能异常等其他疾病的患儿，输血指征应适当放宽，以保障患儿的生命安全。特殊情况的输血指征初次输血指征

维持输血前Hb95~105g/L，输血后Hb140~150g/L，有助于患儿正常生长发育，减少铁负荷。

定期监测Hb水平，根据患儿的生长发育情况和临床表现调整输血间隔和输血量。常规输血目标值对于有心脏病等并发症的患儿，维持输血前Hb110~120g/L，输血后不超过150g/L。

成年期的TDT患者可适当放宽输血指征，但需综合考虑患者的整体健康状况。特殊情况的输血目标值一般每2~5周输血1次，根据患儿Hb水平的下降速度和输血反应调整输血间隔。

对于输血间隔较短的患儿，需进一步评估其病情，查找原因并采取相应措施。输血间隔的确定维持输血指征

03输血治疗方案

每次输红细胞0.5~1.0单位/10kg，拟输血量（mL）=（目标Hb值–实际Hb值）×体重×3÷拟输注的红细胞单位比容。

根据患儿的具体情况，如年龄、体重、贫血程度等，调整输血量，确保输血的安全性和有效性。儿童输血量的计算公式考虑患儿的输血反应，如发热、寒战等，适当减少输血量或调整输血速度。

结合患儿的生长发育情况，定期评估输血量是否满足其生长需求。输血量调整的因素不同患儿对输血的耐受性存在差异，需密切观察患儿的临床表现，及时发现并处理输血相关问题。输血量的个体化差异输血量的计算与调整

患儿的年龄、病情严重程度、并发症等都会影响输血间隔的确定。

对于输血间隔较短的患儿，需进一步检查是否存在其他影响Hb水平的因素，如溶血加重等。影响输血间隔的因素输血间隔的长短直接影响患儿的Hb水平和铁负荷，需根据患儿的Hb下降趋势和输血反应调整。

定期监测Hb水平，确保输血间隔既能维持患儿的正常生理功能，又能减少铁过载的风险。输血间隔与Hb水平的关系结合患儿的个体情况，制定个性化的输血间隔方案，提高输血治疗的精准性。个体化输血间隔的制定输血间隔的优化

重度贫血患者的输血注意事项重度贫血患者心脏储备功能差，输血时应少量多次，速度宜慢，避免加重心脏负担。

在输血过程中，需密切监测患儿的心率、血压、氧饱和度等生命体征，确保输血安全。01妊娠期和哺乳期的TDT患者，应维持Hb＞105g/L，以满足母体和胎儿的营养需求。

对于输血时间较长的患儿，需注意防止输血相关感染，确保输血环境的清洁和无菌。02特殊时期输血的注意事项输血过程中的监测与处理输血过程中应密切观察患儿的临床表现，及时发现并处理输血不良反应。

对于出现输血不良反应的患儿，应暂停输血，给予相应的对症治疗，待症状缓解后再继续输血。03输血注意事项

04输血前检测与血液选择

第1次输血前需进行全面的红细胞血型抗原检测，对于输血间隔较长的患儿，建议定期复查。

对于过去3个月内有随机输血史的患儿，建议采用基因分型法进行血型抗原检测，以避免供者红细胞干扰检测结果。检测时机与频率