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中国血液流变学杂志.2oo7;17(2)237

免疫相关性全血细胞减少症

田永军，吴学琼，郑邀，孙汉英

哗中科技大学同济医学院附属同济医院血液科，湖北武汉430030)

摘要:目的报告28例与免疫异常相关的全血细胞减少症。方法回顾三年来诊断为再生障碍性贫血(AA)患者142例，

选择其中与免疫异常相关的全血细胞减少症28例，并对其临床表现、实验室检查及治疗方法作回顾性分析。结果28例患者

表现为全血细胞减少，其骨髓增生活跃或减低，但红系比例不低或增高，网织红细胞或1和中性粒细胞百分比不低，常规溶

血试验阴性，对肾上腺皮质激素或丙种球蛋白为主的治疗方案反应良好。结论该组疾病与免疫异常介导的造血细胞破坏或

功能异常有关，应诊断为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelatedpancytoPenia，IRP)较为合适，目前有人提出IRP是一

种独立的疾病，提高对IRP的认识具有重要的临床意义，应注意IRP与AA、MDS的鉴别。

关键词:全血细胞减少;免疫异常;肾上腺皮质激素

中图法分类号:R552文献标识码:A文章编号:l0()9一88lX(2(X)7)02一0237一03

全血细胞减少症在临床上很常见，其病因复检查结果、骨髓细胞学、骨髓组织活检、溶血方

杂，有时难以诊断。当鉴别困难时常将其称之为骨“面相关检查、免疫学检查结果等进行回顾性分析。

髓增生减低”、不“典型再生障碍性贫血(AA)”、增“生13免疫相关性全血细胞减少症(IRP)诊断标准

性AA”、A“A早期”或骨“髓增生异常综合征(MDS)”，参照有关文献I3)。

近几年来邵宗鸿等川提出免“疫相关性血细胞减少1.4治疗方法

症(IRH)或全血细胞减少症(IRP)”，本文回顾分析我口服肾上腺皮质激素强的松片(0.5一lmg·kg一，·

院近3年来诊断为AA患者142例，将其中应诊断为d一，)，病情严重者予丙种球蛋白冲击治疗(0.49·k扩，

免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者28例的临床资d一，Xsd)或甲基强的松龙静滴(120~240mg·d一’X

料进行回顾性分析，现报告如下。sd)。8例患者用肾上腺皮质激素20d后血红蛋白、白

细胞未上升，加用环抱素A(csA)和/或雄激素，部分

1材料和方法患者加用叶酸、维生素B:2针、铁剂等治疗。

15统计学处理用SPSS统计软件包。

1，1研究对象

采用自制的(包括临床症状、体征、各项实验2结果

室检查结果、治疗方法、预后等20多项指标)统一

调查表登记我院2003年6月一2(X)6年6月诊断为AAZ.1症状和体征有头昏、乏力、心悸及面色苍白

(诊断标准参照有关文献钧患者142例，发现其中与者25例(89.3%)，有皮肤出血点、疲斑、牙眼出血等

免疫异常相关的全血细胞减少症28例(19.7%)。回出血表现者17例(60.7%)，并发感染者6例(21.4%)，

顾28例患者的临床资料，其中男13例，女巧例，体检除睑结膜、口唇苍白、皮肤出血点外，未发现其

男:女为1:1.15，发病年龄10一69岁，平均年龄咒岁。它阳性体征。

LZ方法22实验室检查结果

对28例患者的临床症状、体征、各项实验室2.21‘血常规(表1关

表128例患者血常规结果

白细胞(x109lL)中性粒细胞百分比%血红蛋白(砂L)网织红细胞百分比%血小板(x100lL)

1.92.0~3.950·705030~6061~9091~1100.50.5~1.51.52021~4950~99