2022年中国自身免疫性脑炎诊治专家共识解读.pptxVIP

2022年中国自身免疫性脑炎诊治专家共识解读

专家共识的发展历程自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。2022年9月，《中华神经科杂志》发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》。新版共识在2017版共识的基础上，针对于疾病进展，抗体分类，以及诊断流程和疾病治疗，都有不同程度的更新。1

自身免疫性脑炎概念及相关抗体概念：脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。抗体：目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE病例的54%~80%，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-richglioma-inactivatedprotein1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（γ-aminobutyricacidtypeBreceptor，GABABR）抗体相关脑炎等。除此以外，更多自身免疫性脑炎抗体也相继被发现（见表1）。2

表1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体分类对应抗原抗原位置发病年龄(岁)好发性别脑炎综合征肿瘤比例肿瘤类型抗细胞表面抗原抗体NMDAR神经元胞膜1~85女性比例高抗NMDAR脑炎12~45岁女性40%卵巢畸胎瘤LGI1神经元胞膜15~96男性60%边缘性脑炎5%~10%胸腺瘤GABABR神经元胞膜20~80男性多见边缘性脑炎50%小细胞肺癌CASPR2神经元胞膜25~70男性70%莫旺综合征、边缘性脑炎10%胸腺瘤IgLON5神经元胞膜40~80男女比例接近脑病伴睡眠障碍10%——AMPAR神经元胞膜35~85女性70%边缘性脑炎60%小细胞肺瘟、胸腺瘤DPPX神经元胞膜45~75男性60%脑炎多伴腹泻10%B细胞淋巴瘤GABAAR神经元胞膜1~75男女比例接近脑炎25%胸腺瘤mGluR5神经元胞膜20~30男女比例接近脑炎60%霍奇金淋巴瘤突触蛋白-3α神经元胞膜40~50女性多见脑炎————D2R神经元胞膜0.5~17男女比例接近基底节脑炎0——GlyR神经元胞膜40~60男女比例接近PERM20%胸腺瘤

表1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体（续）分类对应抗原抗原位置发病年龄(岁)好发性别脑炎综合征肿瘤比例肿瘤类型抗细胞内突触抗原抗体GAD神经元胞质10~85女性70%边缘性脑炎10%小细胞肺瘟、胸腺瘤两性蛋白神经元胞质60~70女性比例略高边缘性脑炎80%小细胞肺症、乳腺症AK5神经元胞质60~70男性多见边缘性脑炎10%——抗细胞内抗原抗体Hu(ANNA-1)神经元胞核60~70女性比例略高边缘性脑炎80%小细胞肺瘟、神经母细胞瘤CV2/CRMP5少突细胞胞质40~70男女比例接近边缘性脑炎80%小细胞肺症、胸腺瘤Ma2神经元核仁男30~40女60~70男性70%边缘性脑炎、间脑炎80%精原细胞瘤、非小细胞肺癌KLHL11神经元胞核40~50100%为男性菱脑炎80%精原细胞瘤注:部分抗体也与其他神经综合征（僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等）相关；“——”代表无数据可参考。

更新1本次共识将自身免疫性脑炎相关抗体分为抗细胞表面抗原抗体、抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体。与2017年共识相比，将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体与抗细胞内（胞浆、胞核）抗原抗体。并且2022年共识新增2个胞内抗体，AK5与KLHL11抗体。

临床表现与临床分类1.前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。2.主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。3.其他症状：（1）睡眠障碍；（2）CNS局灶性损害：相对少见；（3）周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABABR抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗二肽基肽酶样蛋白（dipeptidylpeptidaselikeprotein，DPPX）抗体相关脑炎常伴有腹泻。3

临床表现与临床分类3临床分类受累部位临床表现相关抗体抗NMDAR脑炎多灶性，弥漫性受累多样，可表现为精神行为异常、肢体震颤与舞蹈样动作、癫痫、意识障碍、自主神经功能障碍等抗NMDA