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各论室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）先天性心脏病医学知识专家讲座第1页

占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-rightshunts).先天性心脏病医学知识专家讲座第2页

一、病理生理(Pathophysiology)㈠室间隔形成在胚胎发育4-8周形成先天性心脏病医学知识专家讲座第3页

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㈡病理生理肺小A痉挛肺循环充血左心房（肥大）肺A高压右心室血量↑左心室（肥大）右心室肥大体循环血量不足（搏出量↑,阻力↑）分流先天性心脏病医学知识专家讲座第5页

室间隔缺损先天性心脏病医学知识专家讲座第6页

VSD病理生理左向右分流大小取决于:VSD缺损大小左右心室压差体肺循环阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征先天性心脏病医学知识专家讲座第7页

使肺循环量增加LeftVentricularVolumeOverload使右心室射血工作量和阻力增加PulmonaryhypertensionRight-to-leftshuntsCyanosisEisenmengersyndrome先天性心脏病医学知识专家讲座第8页

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二、诊疗(Diagnosis):㈠临床表现(ClinicalManifestations)决定于缺损大小。临床表现:消瘦、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶体征:L3-4肋间，Ⅲ--Ⅴ?SM(Pansystolicmurmur)P2↑震颤(thrills)先天性心脏病医学知识专家讲座第10页

㈡X线检验(ChestX-ray)分流量小心肺正常OR心影略饱满分流量大左心扩大肺动脉段突出肺门阴影增深先天性心脏病医学知识专家讲座第11页

VSDX线表现左右心室增大,左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小先天性心脏病医学知识专家讲座第12页

㈢心电图检验（Electrocardiogram）分流量小EKG正常或左室高电压分流量大EKG左心室、左心房肥大或双室肥大㈣心超检验(Echocardiogram)㈤心导管检验(CardiacCatheterization)右心室血O2含量高于右心房,平均血O2含量1%容积先天性心脏病医学知识专家讲座第13页

VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大先天性心脏病医学知识专家讲座第14页

三预后和并发症

（PrognosisandComplications）自然闭合率（Spontaneousclosure）30~40%先天性心脏病医学知识专家讲座第15页

四、治疗缺损小:随访，不一定需手术治疗缺损大:体外循环心内直视下作修补术先天性心脏病医学知识专家讲座第16页

房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）先天性心脏病医学知识专家讲座第17页

占先心总数:20%Left-to-Rightshunts第一孔型（原发孔）Ostiumprimumtype第二孔型（继发孔）Ostiumsecondumtype静脉窦型Sinusvenosustype先天性心脏病医学知识专家讲座第18页

ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%,也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见,约占75%,也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%先天性心脏病医学知识专家讲座第19页

一、病理生理(Pathophysiology)㈠房隔形成