过敏性紫癜AnaphylactoidPurpura专业知识讲座.pptx

;背景;概念;病因;发病机制;发病机制;（一）速发型变态反应

;（二）抗原－抗体复合物反应;基本旳病理变化：;1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死;2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死;3.肾脏：

1)?系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）;临床体现;;可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；

重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。;（二）消化道症状;（三）关节症状;（四）肾脏症状;HSPN原则;(1)孤立性血尿型

(2)孤立性蛋白尿型

(3)血尿和蛋白尿型

(4)急性肾炎型

(5)肾病综合征型

(6)急进性肾炎型

(7)慢性肾炎型;轻型：

临床体现:镜下血尿，少许蛋白尿，

一般无高血压及肾功能损害。

;中型：

临床体现:介于轻和重之间

肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白，

伴有高血压，伴有轻度肾功能损害。

;重型：

临床体现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，

肾功能损害，部分体现为急进型肾小球肾炎。

;;其他;试验室检验;诊疗和鉴别诊疗;治疗;6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd×5天

7)???肾上腺皮质激素:

指征：

有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；

体现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；

急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗

激素无效者，可加用免疫克制剂，如环磷酰胺。

8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗

剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2-3天

;HSPN治疗;临床分型;

预后一般良好，部分病例有复发倾向。

少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。

病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。

肾脏病变常较迁延，可连续数月或数年。

对病程中出现尿检异常旳患儿则应延长随访时间，提议至少随访3—5年。;