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疾病名：室间隔膜部瘤

英文名：tumorofmembranouspartofinterventricularseptum缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D15.1

概述：室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象，并非膜部间隔的先天性变形，而是因室间隔缺损血流的冲击，导致室缺边缘的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成，收缩期轻度凸向右心室。

流行病学：真性室间隔膜部瘤是一种少见的先天性心脏畸形，Laennec于1826年首先作了描述，至1967年共报道110例。国内薛淦兴等1963年在l例肺癌患者尸检中发现本病，继而于1986年报道手术治疗7例，至今文献报道的病例不多。国外有报道称膜部小室缺77%伴假性膜部瘤形成，国内资料远低于此，对该症认识不足可能是诊断率不高的原因。

病因：早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关，但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关：

1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常，形成部分薄弱区，或者间隔闭锁迟缓，但室间隔仍发育，加之左室高压而致囊袋状变形。

3.室间隔缺损自然闭合的后期形式。发病机制：

1.真性膜部瘤室间隔膜部纤维组织明显增生，形成囊袋样瘤状物突向右心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界处，甚至经三尖瓣口突向右心房。囊袋顶部常伴穿孔。室缺周边由膜部组织及纤维结缔组织构成(图1A，B)。

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2.假性膜部瘤室缺部分周边由隔瓣和(或)前瓣，和(或)部分腱索构成，其余为膜部纤维组织。无向右心腔突出的囊袋壁，而是部分三尖瓣组织增生肥厚，向右心腔膨出，有时呈三尖瓣瘤样改变(图1C)。

临床表现：男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。

并发症：本病可出现瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等并发症。

实验室检查：目前尚无相关资料。

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其他辅助检查：

1.心电图电轴左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。

2.胸部X线肺部轻～中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比率0.48~0.62。

3.超声心动图显示膜部室间隔连续中断，有膜部瘤表现，有时可见三尖瓣

反流。

4.右心导管检查证实左向右分流，肺动脉压力正常或轻度增高。左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。

诊断：室间隔膜部瘤无论属真性或假性，其临床症状、体征、心电图、胸部X线，甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似，术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影。超声心动图所见：短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出，舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型，直径一般＜2.5cm，长约1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均匀，回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出，壁较厚，活动受限，收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创，可反复进行，又有利于术后随访，随着经验的积累，不但术前有相当高的确诊率，而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内畸形和并发症，故应列为首选诊断手段。左室造影系创伤性检查，难于反复进行，有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造影时，应同时做升主动脉造影，以除外主动脉窦瘤。

鉴别诊断：与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。

1.室间隔缺损P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高，可作为膜部瘤初诊线索，进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。

2.先天性主动脉窦瘤未破时多无自觉症状，窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛，伴心悸，呼吸困难，胸骨左缘3、4肋间连续性杂音，周围血管征(＋)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。

治疗：尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因

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而二者都主张尽可能早期手术治疗。1.手术适应证