少年儿童葡萄膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：少年儿童葡萄膜炎英文名：juvenileuveitis缩写：

别名：少年儿童色素层炎疾病代码：

ICD：H57.8

概述：少年儿童葡萄膜炎一般指发生于16岁以下人群的葡萄膜炎。由于少年儿童葡萄膜炎在临床表现、病因和类型、诊断和治疗等方面与成人葡萄膜炎均有所不同，对其进行讨论将有益于临床诊断和治疗。

流行病学：有关少年儿童葡萄膜炎确切发病率的报道目前尚为数不多，但有关此类葡萄膜炎在葡萄膜炎中的比例已有较多报道。Perkins总结了2890例葡萄膜炎，发现少年儿童葡萄膜炎约占5%。对其进一步分析发现15岁以下者占同期人口的20%。由此可见，少年儿童葡萄膜炎的发病率较成人为低。据Kimura等和Makley等的报道，少年儿童葡萄膜炎在葡萄膜炎中分别占13.2%和12.5%。

多数报道为女性多于男性，尤其在慢性前葡萄膜炎患者中，女性占绝对优势。在Perkins报道的40例患者中，女性有35例(87.5%)；在合并幼年型慢性关节炎的慢性前葡萄膜炎患者中，女性是男性的2倍；在4～16岁年龄组“白色葡萄膜炎”(即无明显充血的前葡萄膜炎)患者中，女性是男性的5倍；但在合并脊椎炎的急性非肉芽肿性前葡萄膜炎患者中，男性则占绝对优势。Kanski等报道的46例患者中，男性患者有43例(93.5%)。

病因：成人葡萄膜炎的病因和类型中的大多数也可见于少年儿童，但在少年儿童中最常见的葡萄膜炎病因和类型为幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎和特发性葡萄膜炎。

发病机制：发病机制与成人葡萄膜炎相似，有免疫学因素参与。临床表现：

1.早期不易被发现由于少年儿童的表述能力不够完善，加之不少患者无明显的症状和体征，如眼红、眼痛、畏光、流泪(即白色葡萄膜炎)，所以在葡萄膜炎发生后相当长一段时间内难以被发现。不少患者在出现并发症如白瞳症、斜视或视力下降至影响学习时，始被家长或老师发现。

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2.常表现为特定的类型少年儿童多发生幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎、Kawasaki病所致的葡萄膜炎、视网膜母细胞瘤、白血病、幼年型黄肉瘤、视网膜色素变性等引起的伪装综合征、弓形虫病性视网膜脉络膜炎、眼弓蛔虫病、先天性弓形虫所致的葡萄膜炎、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒所引起的视网膜炎，而这些类型在成人中不发生或少有发生，这就从客观上为我们诊断提供了有益的线索。

3.易发生并发症发生于少年儿童特别是10岁以下的葡萄膜炎易于引起带状角膜变性、并发性白内障、继发性青光眼、弱视等并发症。这些并发症的发生一方面与疾病得不到早期诊断和及时有效的治疗有关，另一方面还可能与患者的组织结构和生理特点有关。在儿童慢性前葡萄膜炎患者中，几乎均可见到带状角膜变性，而在成人慢性前葡萄膜炎患者中，此种并发症相当少见。

4.手术后眼内炎症反应强烈或葡萄膜炎易复发一般而言，少年儿童对外伤性刺激的反应较强，特别是在原有葡萄膜炎患者，内眼手术后往往引起明显的前房闪辉、前房炎症细胞、甚至前房纤维素性渗出或积脓等严重反应。因此这些患者比成人更应该遵循“炎症完全控制后才进行手术治疗”的原则。值得说明的是，炎症完全控制不是指患者经过短期用药(如糖皮质激素)后炎症短期的消失，而是指在全面了解患者所患炎症类型的基础上，给予规范治疗后出现的炎症完全控制。由于不同患者的葡萄膜炎复发间隔有很大不同，要正确判断炎症是否完全控制有时并不容易。此类葡萄膜炎患者的白内障术后视力预后不如成人葡萄膜炎患者的视力预后，在很大程度上是因为炎症未能完全控制即进行白内障摘除手术。

5.治疗棘手一般而言，少年儿童葡萄膜炎比成人葡萄膜炎更难以控制，这是因为：①在用药上禁忌证多。糖皮质激素是治疗葡萄膜炎中常用的药物之一，但在儿童患者，因其能引起生长发育障碍，易引起眼压升高和白内障等并发症，所以其应用受到限制。再如环磷酰胺、苯丁酸氮芥，它们是治疗一些顽固性葡萄膜炎的有效药物，但它们长期应用可引起不育等副作用，因而也限制了它们在少年儿童葡萄膜炎治疗中的应用；②配合程度较差，规范的用药需患者很好的配合，但在儿童患者很难做到这一点。

并发症：易于引起带状角膜变性、并发性白内障、继发性青光眼、弱视等并发症。实验室检查：实验室检查如抗核抗体、血沉、抗病毒抗体、抗弓形虫抗体、HLA-B27

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抗原分型等均可提示伴有的全身性疾病，有助于诊断和鉴别诊断。

其他辅助检查：根据患者的全身病史，如关节炎、关节变形、皮疹、结节性红斑等对诊断都有一定帮助，必要时可以进行骶髂关节摄片等检查。

诊断：对于临床症状明显者，葡萄膜炎不易被漏诊和误诊，对于出现白瞳症、斜视和视力低下不能矫正者，应