神经白塞病疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：神经白塞病

英文名：neuro-Behcét’sdisease缩写：NBD

别名：神经白塞氏病疾病代码：

ICD：G99.8*

概述：白塞病(Behcét’sdisease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。当白塞病引起神经系统受累时，则称为神经白塞病(neuro-Behcét’sdisease，NBD)。

流行病学：尚未查到相关的发病率统计学资料。病因：白塞病的病因至今仍不十分清楚。

发病机制：神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：

1.感染学说Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。

2.免疫机制学说早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。

3.遗传因素学说该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。

4.其他少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。

2

临床表现：NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：

1.脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。

2.脑干型常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。

3.脊髓型NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。

4.周围神经型此型较少见，可有单神经病和神经根损害。

5.小脑病变型常表现为小脑性共济失调。

6.脑神经瘫痪型以展神经、面神经受累为多见。

此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。

本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。

并发症：除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节；同时还可累及全身多个脏器。

实验室检查：

1.血象常偏高。

2.脑脊液检查据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ球蛋白增多，CSF细菌培养阴性。CSF的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。

3.患者血清免疫指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。

3

其他辅助检查：

1.脑CT诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。

2.MRI的敏感性较高，急性期患者于T2加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑、基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影。病情严重时，还可见到水肿带和占