间质性肺疾病-课件.ppt

间质性肺疾病77140胶原代谢2活动期III型胶原增加，晚期I型胶原增加，III型减少TGF-β能剌激成纤维细胞产生胶原和Fn，能加强细胞外基质蛋白合成、细胞分化和增生。IFNγ则降低稳态胶原I的mRNA水平IFNγ、IL-10产生减少，则增加胶原沉积。间质性肺疾病77140炎症细胞和细胞因子网络参与肺纤维化过程fibroblasts+TGF-βMCP-1PDGFIGF-1bFGFInflammatorycelleosinophilsmastcellmacrophagslymphocytesparenchymaepithelialcellendothelialcell+IL-4TGFβ+IL-4bFGF+TNFIL-1PDGFIGF-1+TGFαTGFβ+IL-4-γIFNPDGFTGFαTGFβET-1TNFIGF-1+-PGE2+ET-1-bFGF+：促增殖因子—：抑制增殖因子间质性肺疾病77140病理急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及肺泡腔及间隔亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚其病变不均一，各期病变可在同一个肺脏同时存在间质性肺疾病771401968年Lirbaw组织学分类普通型或典型的间质性肺炎（UIP）急性间质肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP或BAD）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴样间质性肺炎（LIP）巨细胞间质性肺炎（GIP）间质性肺疾病77140间质性肺疾病间质性肺疾病77140定义间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。间质性肺疾病77140间质性肺疾病近年发病有增多趋势其中特发性肺纤维化预后很差慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。间质性肺疾病77140病因与分类肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者约占有1/3吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等放射性肺损伤：放射性肺炎感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等药物：已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重要的呼吸器官，也是一个代谢器官。药物毒性反应，或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮急性呼吸窘迫综合征恢复期间质性肺疾病77140病因与分类2未明确病因者：特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）。结缔组织病：类风湿性关节炎进行性全身硬化系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征肺出血肾炎综合征（Goodpasture’sSyndrome）间质性肺疾病77140病因与分类3结节病韦格内（Wegener’s）肉芽肿组织细胞增多症慢性嗜酸性细胞肺炎外源性变应性肺泡炎特发性肺含铁血黄素沉着症家族性肺纤维化肺泡蛋白沉着症肺淀粉样变等间质性肺疾病77140临床表现详细询问病史非常重要，帮助分析病因起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重晚期常发生低氧血症体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音间质性肺疾病77140实验室检查低氧血症红细胞增多特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高20-40%患者抗核抗体阳性血沉多增快10%-20%患者类风湿因子阳性ANCA对诊断肺血管炎有帮助间质性肺疾病77140肺功能检查肺顺应性下降弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变引起限制性通气障碍，肺容量下降间质性肺疾病