间质性肺病的诊断和治疗课件.pptVIP

间质性肺病的诊断和治疗结节病影像学间质性肺病的诊断和治疗结节病影像学间质性肺病的诊断和治疗外源性过敏性肺泡炎易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的免疫反应而引起的肺部疾病；以淋巴细胞为主的单核细胞渗出和肉芽肿是基本病变，呈细支气管为中心性分布伴肺间质和肺泡腔炎性渗出；典型临床表现为接触相应抗原4-6小时后出现发热，咳嗽和呼吸困难，脱离抗原数天或数周缓解；但是多数呈隐性发作，无症状者10-40%。慢性可导致不可逆的肺纤维化。间质性肺病的诊断和治疗外源性过敏性肺泡炎CT示细支气管周围小叶中心性模糊结节影，伴管壁增厚，弥漫性小叶分布的磨玻璃样变EAA的胸片示双肺细网和网结节样变间质性肺病的诊断和治疗肺血管炎系统性血管炎韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）白塞氏综合征胶原血管疾病系统性红斑狼疮多发性大动脉炎结节性多动脉炎过敏性血管炎类风湿性关节炎进行性系统性硬化硬皮病多发性肌炎巨细胞动脉炎混合性结缔组织病抗磷脂抗体综合征间质性肺病的诊断和治疗间质性肺病的诊断和治疗LIP影像学间质性肺病的诊断和治疗BOOP的主要特征BOOP名称在1985年正式提出，并逐渐得到广泛接受病理学家早就注意到这组病人BOOP的主要特征:从细支气管到肺泡管内都有肉芽组织形成，肺泡腔内也可见到泡沫巨噬细胞，肺泡壁有轻度慢性炎症细胞浸润间质性肺病的诊断和治疗BOOP的主要特征BOOP样改变有多种病因，继发性BOOP中最常见是结缔组织病伴发病变找不到明确病因，则称为特发性BOOP病人年龄以40~60岁为多，通常病程1~6个月以内，部分患者发病时有类似流感的症状如发热、咽痛、浑身不适一般无杵状指。间质性肺病的诊断和治疗BOOP的主要特征病理学上有闭塞性细支气管炎，BOOP在肺功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表现特发性BOOP预后良好80%以上对糖皮质激素有反应少数可自行缓解，死亡率约10%间质性肺病的诊断和治疗隐源性机化性肺炎

（COP）COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因，则不作为COP诊断。由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺炎与COP不同，治疗与预后均有区别。间质性肺病的诊断和治疗隐源性机化性肺炎

（COP）发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽，乏力，食欲减低和体重下降。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展。体检时可发现散在的湿性罗音。COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织，细支气管管腔内也可见肉芽组织增生。2002年ATS/ERS共识认为，COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。间质性肺病的诊断和治疗COP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形间质性肺病的诊断和治疗COP病理学累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化间质性肺病的诊断和治疗COP影像学间质性肺病的诊断和治疗高分辨CT与普通CT相比主要有两处改进：通过薄层扫描（1~2mm）减少了影像叠加造成的图形模糊图形重建时采用高空间频率算法，减少了图像的光滑度，增加了空间分辨率间质性肺病的诊断和治疗高分辨CT以上两方面的改进，HRCT的图像几乎可与大体解剖学标本相媲美肺脏观察能达到次级肺小叶水平HRCT能清楚显示细小血管和支气管分支以及小叶间隔等细微结构，从而为间质性肺病的无创性诊断提供了一个有力手段间质性肺病的诊断和治疗HRCT在诊断IIP中的作用结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达85~90%其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别DIP、NSIP和BOOP这些类型之间有时互相难以区