间质性肺病的诊断和治疗幻灯片.pptVIP

间质性肺病的诊断和治疗4NSIP在HRCT的特征双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引性支气管扩张蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主间质性肺病的诊断和治疗4BOOP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，BOOP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且BOOP很少导致肺结构畸形间质性肺病的诊断和治疗4HRCT在诊断IIP中的作用结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达85~90%其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别DIP、NSIP和BOOP这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断间质性肺病的诊断和治疗4间质性肺疾病的影像学检查一、胸部X线平片：X线平片是ILD的第一线索，甚至在无病状时，X线可出现ILD表现。ILD异常胸片有：(1)“毛玻璃”样改变；(2)网状改变；(3)结节；(4)蜂窝肺。间质性肺病的诊断和治疗4二、ILD的HRCT常见表现(1）胸膜下弧线状影胸膜下0.5cm以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影，长5－10cm，边缘较清楚。病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。(2）线状影胸膜面垂直的细线形影，长1－2cm，宽1mm，两下叶多见。为胸膜下的小叶间隔增厚所致。双肺中内带的分支状线形阴影,病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。间质性肺病的诊断和治疗4(3）实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺外，后基底段。(4)小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影，边缘较清楚。病理基础为条索状纤维病变的轴位象。(5)蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，有的为肺泡性气肿所致。间质性肺病的诊断和治疗4(6)肺气肿①小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密度区；②全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。(7)支气管扩张：多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。间质性肺病的诊断和治疗4各种类型肺纤维化

间质性肺病的诊断和治疗4UIP的临床表现UIP多发生于中年人群，一般年龄在50~70岁，男女比接近2：1UIP多为隐袭性，就诊时通常已有1~3年病史临床表现上杵状指很常见发热等全身性症状较少见病程呈慢性进行性发展，仅10~15%病人对糖皮质激素治疗有反应，UIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达65~75%，平均存活时间3~5年。间质性肺病的诊断和治疗4IPF的临床特征进行性呼吸困难和刺激性干咳双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍间质性肺病的诊断和治疗4IPF的诊断手段主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。间质性肺病的诊断和治疗4UIP病理学特点病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织间质性肺病的诊断和治疗4UIP病理学特点可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的关键。组织学呈UIP并不限于IPF，其他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变。间质性肺病的诊断和治疗4DIP：DIP相对少见主要见于40～50岁的吸烟者。大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病(数周到数月)。胸部X线片与IPF相比并不十分严重，20%病例胸片可正常。胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。肺功能为限制性通气功能障碍伴有DLco下降和低氧血症。DIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。DIP的5年死亡率只有5%。间质性肺病的诊断