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疾病名：淋巴水肿

英文名：lymphoedema缩写：

别名：淋巴管性水肿疾病代码：

ICD：I89.0

概述：本病是由于淋巴管循环障碍所引起的局限性组织非凹陷性水肿，并以质地坚硬与表皮增生为特征。

流行病学：原发性淋巴水肿，出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%)；35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。原发性淋巴水肿远端阻塞型，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。Milroy报道一家族6代97人中有22人发病。Hope报道在5代42人中有13人发病。近端闭塞型可见于任何年龄、任何性别，一般无家族史。继发性淋巴水肿在某些地区，如丝虫感染地区发病较高。

病因：原发性淋巴水肿(Milroy病)为显性遗传性疾病，其发生可能与胚胎发育异常有关。继发性淋巴水肿是由恶性肿瘤压迫、手术破坏、放射线照射、丝虫病、淋巴结切除以及各种感染等因素引起淋巴管阻塞，经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。在热带地区淋巴水肿比较常见，但有时找不出原因。在某些国家丝虫病是引起淋巴水肿的原因之一。细菌感染引起淋巴阻塞的作用虽不肯定，但复发性丹毒和慢性蜂窝织炎等可损伤淋巴管而进一步加速本病的发展。在慢性溃疡周围的组织内也可有类似病变。

发病机制：由于淋巴液中蛋白质含量较高，侵入组织后，促使组织纤维化，而产生坚实的组织非凹陷性肿胀，纤维化又损伤淋巴管，进一步加剧局部水肿。

淋巴水肿的形成归纳如图1所示。

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组织病理：原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织，其组织间隙中有较多的淋巴液。真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性。血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润。继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润，晚期组织纤维化，其表皮呈疣状增生。

临床表现：本病分原发性和继发性两种类型：

1.原发性淋巴水肿根据发病时间可分为3型：出生后即有者称为先天性淋巴水肿(约占10%)；出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%)；35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型：

(1)远端阻塞型：最常见，约占80%，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。Milroy报道一家族6代97人中有22人发病。Hope报道在5代42人中有

13人发病，这些病例的临床症状大多数相似。病变常累及踝部及下肢，水肿为非对称性，且进展缓慢，膝关节以上水肿少见且程度较轻。淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全，而近端淋巴结正常。

(2)近端闭塞型：可见于任何年龄、任何性别，85%为单侧，常累及整个肢体且发展迅速，一般无家族史。本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞，如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀，但近端淋巴管和淋巴结数量减少。

(3)先天性淋巴水肿：真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现，不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)。这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的，无效的淋巴管。

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2.继发性淋巴水肿常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。早期呈凹陷性水肿，随后因纤维化而坚硬，高起，表面角化过度和疣状增生，而呈高低不平状。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢体很大称为象皮腿，造成行动不便。表面皮肤常发生破裂以致容易感染。约20%的病例发生继发感染，溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌，引起局部红、肿、痛，有时伴全身症状如寒战、高热等，经1～2周而逐渐痊愈。抗生素只对控制继发性感染而应用。在某些地区，丝虫感染是重要原因，经蚊子传播，微丝蚴入体内在淋巴管内寄生发育成成虫，造成淋巴管进行性和永久性损害而引起淋巴水肿。

慢性淋巴水肿为恶性肿瘤或淋巴管肉瘤等病的继发性病变。此外，外科手术或外伤后导致淋巴管结构的变化而引起淋巴水肿。

在Melkersson-Rosenthal综合征中有唇部淋巴水肿，在黄甲综合征中常伴轻度淋巴水肿。其原因均尚未完全了解。

并发症：先天性淋巴水肿常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。继发性淋巴水肿常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。

实验室检查：继发性淋巴水肿，在体内淋巴管内找到微丝蚴或丝虫寄生发育成的成虫。

其他辅助检查：淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的，无效的淋巴管。诊断：根据病史和