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2024-09-26 发布于江西
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淋巴细胞间质性肺炎疾病详解.docx

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淋巴细胞间质性肺炎疾病详解艾滋病的早期症状可能会导致淋巴细胞间质性肺炎的发生，这种病症被称为淋巴细胞间质性肺炎，又称为淋巴癌lymphomaofthelung，是一种慢性炎症性肺疾病，可由多种原因引起淋巴细胞间质性肺炎的症状通常包括咳嗽喘息疲劳声音嘶哑消瘦和体重减轻等，甚至可能出现发热乏力和胸痛等症状该疾病的发展速度相对较慢，可能需要几年甚至更长时间才能完全治愈在疾病的早期阶段，由于病毒的存在，患者可能不会出现严重的症状然而，随着时间的推移，病情可能会恶化

疾病名：淋巴细胞间质性肺炎

英文名：lymphocyticinterstitialpneumonia

缩写：LIP别名：

疾病代码：

ICD：J17.8*

概述：淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonarylymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种免疫紊乱情况，如自身免疫性疾病，骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现，目前认为是AIDS确定性疾病(anAIDS-definingindexdisease)。

LIP、PLH和滤泡性毛细支气管炎是支气管相关性淋巴样组织(bronchusassociatedlymphoidtissue，BALT)增生不同类型的表现，分别代表了肺脏对慢性抗原刺激的不同反应，二者临床和病理均相似且重叠。LIP和PLH可能是LIP发展中的不同时期。除AIDS病外，成人可伴Sj?grens综合征(0.9%)、原发性胆管硬化、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、自家免疫性溶血性贫血、重症肌无力等。

LIP是一系列肺脏淋巴细胞样增生疾病之一，这一类疾病包括滤泡性毛细支气管炎、肺淋巴细胞增生、气道内的淋巴细胞增生及低度恶性淋巴瘤。这些类型之间较难鉴别，LIP有时会进展为淋巴瘤，低度恶性的淋巴瘤与LIP非常类似。

流行病学：淋巴细胞性间质性肺炎在成人中罕见,但常见于儿童,为丙种球蛋白增多症。1987年观察到LIP儿童可最终发展为AIDS，因此美国CDC将HIV感染儿童所致的LIP诊断为AIDS的一种。因LIP比其他AIDS确定性疾病转归好，所以在1994年修订的“小儿HIV感染分类”中列为B类，即“有症状的HIV相关疾病”。LIP和PLH二者仅能在组织学和病理学上区分开来，因此在临床上常混同，在小儿HIV感染分类中统称LIP。

LIP不伴发血管炎或坏死，见于免疫缺陷病人，主要是HIV感染小儿。随访过程中LIP发病率可达24%～25%，远较成人AIDS病人为多见，多见于男性。

病因：淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说：

1.HIV感染HIV感染导致淋巴细胞增生。2.HIV伴发EBV感染两者有协同作用。

3.免疫、遗传因素与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sj?grens综合征等。

发病机制：有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生；另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。LIP与寻常间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病。它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sj?gren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血；免疫缺陷病则包括骨髓移植病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生。有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV；也有报道。CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大、干燥综合征及LIP。而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

临床表现：起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛、咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音。

X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气功能障碍、肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

并发症：可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸、循环功能衰竭。实验室检查：

1.周围血象